Utrofina
La utrofina, al igual que su homólogo, la distrofina, es una poroteína de unión a actina F,[1] normalmente en su variedad en haces contráctiles. Su función es vital, pues ancla las placas de unión o el sarcómero (dependiendo del tipo de haz contráctil estudiado) a la membrana plasmática,[2] creando una unidad coordinada.[3] Por tanto, une o ancla el citoesqueleto a la membrana. En Homo sapiens, viene codificada por el gen UTRN.[1] En su estructura proteica cuaternaria podemos observar que es un homodímero.[1]
Utrofina | ||||
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Estructuras disponibles | ||||
PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB | |||
Identificadores | ||||
Nomenclatura |
Otros nombres UTRN, DRP-1
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Símbolo | 12635 | |||
Identificadores externos | ||||
Número CAS | 192889-99-9 | |||
Locus | Cr. 6 q24.2 | |||
Taxón | Euteleostomi (ID:117571) NCBI UniProt | |||
Patrón de expresión de ARNm | ||||
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Más información | ||||
Estructura/Función proteica | ||||
Tamaño | 3433 (aminoácidos) | |||
Peso molecular | 394466 (Da) | |||
Estructura | Homodímero | |||
Tipo de proteína | Unión a Actina F | |||
Funciones | Unión de haces contráctiles de Actina F a la Membrana Pasmática | |||
Dominio proteico | Dedos de Zinc tipo ZZ, Dominio de unión a Actina, Dominio de unión a Actina Calponin-like,Spectrin repeat Domain, Dominio WW domain signature, Dominio CH, Dominio Mano EF | |||
Datos del Receptor/Ligando | ||||
Agonistas | Acetilcolina, Arginina | |||
Datos biotecnológicos/médicos | ||||
Enfermedades | Distrofia muscular, Enfermedades neuromusculares, Síndrome Miasténico congénito, Distrofinopatías | |||
Fármacoss | Zn2+, Acetato de zinc, ZnCl2, Cardiotoxina, DAPC, Tirosina, Fosfotirosina, Argnina, Creatinina, Acetilcolina, Ca2+, Óxido nítrico | |||
Información adicional | ||||
Tipo de célula | Miocito | |||
Localización subcelular | Membrana Plasmática, Citoesqueleto, Citoplasma, Núcleo | |||
Modificaciones | Ubiquitinación de Lys1334 | |||
Interacciones moleculares | SNTA1, SNTB1, STNB2, SYNM, DAG1, RRP9, THOC1, THOC2, THOC6, UBE3C | |||
Ortólogos | ||||
Especies |
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Entrez |
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Ensembl |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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RefSeq (proteína) NCBI | ||||
PubMed (Búsqueda) |
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Referencias
- «UTRN Gene - Utrophin» (en inglés).
- Nguyen, TM (Noviembre de 1992). «Utrophin, the autosomal homologue of dystrophin, is widely-expressed and membrane-associated in cultured cell lines» [La Utrofina, el homólogo autosómico de la Distrofina, es ampliamente expresada y asociada a la membrana en células cultivadas] (en inglés). Deeside, Clwyd, Gales, Reino Unido. PMID 1426262. doi:10.1016/0014-5793(92)81174-k.
- Blake, DJ (Enero de 1996). «Utrophin: a structural and functional comparison to dystrophin» (en inglés). Oxford, Inglaterra, Reino Unido. doi:10.1111/j.1750-3639.1996.tb00781.x.
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