Érythermalgie

Une érythermalgie (d’erythros : rouge, thermos : chaud, algos : douleur) est une forme rare de neuropathie, entraînant des douleurs quotidiennes extrêmes des extrémités, les pieds généralement, le plus souvent bilatérales et symétriques, à types de brûlures, de piqûres et de lacérations, déclenchées par la chaleur dès 22 degrés, la station debout, la marche, et toute activité même modérée (monter un étage,faire le ménage, la cuisine, etc.).

Ne doit pas être confondu avec Érythromélalgie.

Érythermalgie
Classification et ressources externes
OMIM 133020

Mise en garde médicale

Pris comme modèle dans les douleurs neuropathiques en raison de l'intensité des douleurs (atteignant souvent 9/10 ou 10/10 sur l'échelle de la douleur pour les formes sévères et responsables d'un taux de suicide élevé et de détresse psychologique importante), l'érythermalgie altère grandement la qualité de vie des patients et leur vie sociale, familiale et professionnelle.

Par ailleurs les douleurs se déclenchent spontanément toutes les nuits dès que le patient tente de s'endormir, perturbant grandement le sommeil et occasionnant une fatigue intense. La phase d'endormissement créant en effet une légère vasodilatation, cela suffit pour les patients atteints de cette pathologie à déclencher une crise, les empêchant par là même de s'endormir. Des médicaments antidouleurs puissants de palier trois sont souvent nécessaires pour permettre un minimum de sommeil.

Au même titre que l'érythromélalgie, c'est un acrosyndrome paroxystique au cours duquel les extrémités sont rouges, brûlantes et douloureuses[1].

Certaines personnes sont alitées au bout de quelques années d'évolution. C'est une maladie orpheline encore mal connue par la communauté médicale.

La prise en charge se fait dans les CHU et les centres anti-douleurs. La maladie est connue aux USA comme "man of fire syndrome" ("syndrome de l'homme en feu"). Les personnes atteintes ont en effet la sensation, plusieurs fois par jour, de brûler vifs.

Les zones touchées sont le plus souvent les pieds, voir les mains, mais on peut parfois voir des atteintes d'autres parties du corps, comme les joues, le nez, les oreilles ou encore les genoux.

L'application journalière de glace entraîne des altérations de la peau, des ulcères et peut parfois aller jusqu'à l'amputation[2],[3],[4].

Certaines formes sont dues à un mauvais fonctionnement des canaux sodiques Nav 1.7[2].

Le froid entraîne un soulagement temporaire lors des crises mais avec des effets délétères[2],[5].

Diagnostic

Le diagnostic se fait à l'interrogatoire[3],[4] :

  • Crises paroxystiques,plusieurs fois par jour déclenchées par la marche, la chaleur (supérieure à 20 degrés en moyenne), la station debout, toute activité même légère, les variations de température, les repas, le soir et le sommeil.
  • Douleurs extrêmes, de type neuropathique (brûlures ++ comme si le malade avait sa peau sur une braise ou une plaque électrique sans pouvoir l'enlever, piqûres et fourmillements intenses, parfois sensations de lacérations ou de marche sur du verre pilé).
  • Rougeur importante, œdème (pas systématique), peau très chaude dans les zones atteintes.

Les patients ont un besoin irrépressible de refroidir leurs pieds, en les mouillant très régulièrement avec de l'eau froide en marchant par exemple, ou en appliquant de la glace. Le port de chaussures fermées au printemps et en été devient impossible en raison de la douleur intolérable[2],[3].

  • Facteurs soulageant : froid, surélévation des membres atteints, évitement du stress et de la fatigue (ces deux facteurs jouant à la fois sur la vasodilatation et sur la capacité à supporter la douleur chronique particulièrement importante de cette pathologie)[2],[3].

Traitements

Aucun traitement n'est actuellement efficace pour l'ensemble des patients. La douleur est majeure et insomniante,réduisant fortement l'activité sociale, imposant l'utilisation d'anti-douleurs puissants dans les cas sévères[3] :

  • Tramadol (niveau 2)
  • tricycliques (contre la douleur neuropathique)
  • ketamine
  • Neurontin et Lyrica, qui sont des antiépileptiques, utilisés dans le traitement de la douleur neuropathique
  • Morphine

L'aspirine n'est efficace que dans les cas d'érythromélalgie secondaire à une maladie myéloproliférative[3].

Le traitement analgésique reste souvent très problématique.

L'adaptation de l'environnement, des conditions de travail, avec un environnement frais, l'utilisation de ventilateurs pour dormir, de tapis de froid sur le matelas par exemple, sont importants pour permettre au patient de conserver le plus longtemps possible une activité sociale et professionnelle[3].

Cette maladie étant peu connue et relativement invisible aux yeux des autres personnes, les patients se trouvent qui plus est souvent incompris par leur entourage. A ce titre, l'association américaine TEA a réalisé un guide à l'usage des patients et de leur famille, permettant de mieux appréhender le quotidien des malades[3].

Diagnostics différentiels

Étiologie

On distingue l'érythermalgie primitive, souvent familiale et apparaissant dans l'enfance, mais également à l'âge adulte, et les érythermalgies secondaires, survenant en moyenne entre 50 et 60 ans.

Les érythermalgies primaires sont génétiques dans 15% des cas et dues à des mutations des gènes SCN9A, SCN10A ou SCN11A. Les autres peuvent être familiales mais non génétiques ou non familiales (idiopathiques).

Les érythermalgies secondaires au syndrome myéloprolifératif sont appelées érythromélalgies[3].

Notes et références
  1. Orphanet, Pr Joost P.H. Drenth, « Érythermalgie primaire », Maladies rares, Orphanet, (consulté le )
  2. (en) Byoung Chan Kang, Da Jeong Nam, Eun Kyoung Ahn et Duck Mi Yoon, « Secondary Erythromelalgia - A Case Report - », The Korean Journal of Pain, vol. 26, no 3,‎ , p. 299–302 (ISSN 2005-9159, PMID 23862006, PMCID PMC3710946, DOI 10.3344/kjp.2013.26.3.299, lire en ligne, consulté le )
  3. (en) « Erythromelalgia », sur nhs.uk, (consulté le )
  4. (en) Shobhana Gaur et Thomas Koroscil, « Late-onset erythromelalgia in a previously healthy young woman: a case report and review of the literature », Journal of Medical Case Reports, vol. 3, no 1,‎ , p. 106 (ISSN 1752-1947, PMID 19946584, PMCID PMC2783047, DOI 10.1186/1752-1947-3-106, lire en ligne, consulté le )
  5. E. Saviuc, « Intoxication par champignons et érythermalgie. », Bulletin d'Information Toxicologique (Québec), vol. 15, no 3,‎ , p. 4-7 (lire en ligne)

Liens externes
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