Érythromélalgie

De manière générale, les érythromélalgies (du grec « melos » [-mèle, -mélie, mélique] relatif au membre, et du grec « algos » [algo-, -algie, -algique] qui signifie douleur) sont des épisodes intermittents de sensation douloureuse des extrémités (jambes, talons, orteils, dessus du pied le plus souvent), avec impression de chaleur et rougeur de la peau.

Ne doit pas être confondu avec Érythermalgie.

Érythromélalgie
érythromélalgie chez une patiente de 77ans
Traitement
Spécialité Cardiologie
Classification et ressources externes
CIM-10 I73.8
CIM-9 443.82
OMIM 133020
DiseasesDB 4476
eMedicine 200071
MeSH D004916

Mise en garde médicale

L'érythermalgie est caractérisée par une forte douleur (de type brûlure), associée à un œdème et une rougeur de la peau. Les crises sont déclenchées ou aggravées par

  • la gravité (position debout augmentant la pression sanguine sur les pieds et jambes) ;
  • l'exercice (marche, effort, course…) ;
  • la température (ex : une douche chaude suffit à déclencher une crise).

Les symptômes sont soulagés par l'eau froide/glacée, les compresses froides ou une élévation des membres concernés[1].

En 1938, deux médecins (Smith et Allen) en décrivent deux formes différentes : idiopathique ou primaire, et érythermalgie secondaire[1].

On parle aussi parfois de maladie de Mitchell's ou pour les anglo-saxons aussi d'acromelalgia, red neuralgia, ou erythermalgia.

Elles sont de trois ou quatre types suivant les auteurs[1] :

  1. l'érythermalgie (réactions inflammatoires) dite « thrombocytémique », c'est-à-dire secondaire à une thrombocytose liée à la cyclooxygénase, qui disparait presque immédiatement avec un traitement à l'aspirine[1] ;
  2. érythermalgie idiopathique (d'origine encore inconnue), qui selon l'âge touche plus ou moins l'homme ou la femme, avec des phases successives d'aggravation et de rémission[1], résiste au traitement à l'aspirine ;
  3. érythromélalgie céphalique, caractérisée par une névralgie faciale associée à une douleur paroxystique évoquant la brûlure, sur un hémicrâne, avec troubles vasomoteurs de l'hémiface touchée et de sensations désagréable de « battements intracrâniens » et oreille brûlante. Une libération d'histamine dans le cerveau pourrait être en cause dans ce cas.
  4. acromélalgie causée par une intoxication par les champignons : Clitocybe acromelalga et C. amoenolens[2].

Le mot est parfois utilisé pour décrire les symptômes de la maladie de John Lane (chez le nouveau-né).

Certains médecins ne parlent d'érythromélalgie que si un syndrome myéloprolifératif a été confirmé.

Symptômes

Lors des crises, le débit sanguin augmente, ainsi que la température, sans qu'il y ait pour autant une plus forte oxygénation. Des paresthésies et des symptômes adrénergiques telles que suées (hyperhidroses) peuvent aussi survenir.
Des syndromes myéloprolifératifs sont parfois associés

Causes, étiologie

Les causes de cette maladie sont encore inconnues, bien qu'on ait montré que la plupart des cas d'érythromélalgie sont liés à une neuropathie des petites fibres[3]. L'érythermalgie pourrait être induite par une sensibilité anormale à des produits vasoactifs, à un dysfonctionnement de la régulation vasomotrice du système nerveux autonome, avec parfois des formes héréditaires (à transmission autosomiques dominantes)[1].
La maladie est parfois familiale, ce qui laisse penser que des facteurs génétiques soient en cause, au moins dans une partie des cas. L'érythromélalgie est la première pathologie douloureuse causée par une mutation (du gène SCN9A qui encode la sous-unité Nav1.7 du canal ionique alpha Na potentiel-dépendant, sachant que Nav1.7 joue aussi un rôle nociceptif) perturbant le fonctionnement d'un canal ionique[3].

Histoire médicale

Ce terme médical a été créé en 1878 par le médecin américain éponyme S. W. Mitchell (1829-1914)[1].

Diagnostic

Il peut utiliser[1] :

Diagnostic différentiel

Le médecin doit éliminer d'autres hypothèses comme :

Complications

Traitements

Pour soulager le patient, le médecin dispose[1] notamment de :

De rares cas de guérison sont relatés.

Notes et références

  1. Présentation de l' érythromélalgie, par la Docteure Claudia Coïmbra, PPT, 19 pages. Consultée 2011-08-11
  2. P Moreau, «  », Cryptogamie Mycologie, vol.  22, no  2, 2001, p.  95–117 (DOI 10.1016/S0181-1584(01)80003-8, lire en ligne [archive], consulté le 16 février 2020
  3. sur Stethonet, consulté 2011-08-11
  4. Dr Gérard Ammerich, Fiche Érythromélalgie, sante-guerir.notrefamille.com

Voir aussi

Articles connexes

  • Portail de la médecine
  • Portail de l’hématologie
Cet article est issu de Wikipedia. Le texte est sous licence Creative Commons - Attribution - Partage dans les Mêmes. Des conditions supplémentaires peuvent s'appliquer aux fichiers multimédias.