Acide méthylmalonique

L’acide méthylmalonique est un composé chimique de formule HOOC–CH(CH₃)–COOH, parfois encore appelé acide isosuccinique.

Identification
Acide méthylmalonique

Structure de l'acide méthylmalonique
Nom UICPA	Acide 2-méthylpropanedioïque
Synonymes	acide isosuccinique
N^o CAS	516-05-2
N^o ECHA	100.007.473
N^o CE	208-219-5
PubChem	487
ChEBI	30860
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)O PubChem, vue 3D
InChI	Std. InChI : vue 3D InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) Std. InChIKey : ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
Propriétés chimiques
Formule	C₄H₆O₄ [Isomères]
Masse molaire[1]	118,088 ± 0,004 8 g/mol C 40,68 %, H 5,12 %, O 54,19 %,

Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire.

Il s'agit d'un acide dicarboxylique dont le thioester avec la coenzyme A constitue la méthylmalonyl-CoA, convertie en succinyl-CoA par la méthylmalonyl-CoA mutase, une enzyme qui requiert l'adénosylcobalamine (vitamine B₁₂) comme cofacteur.

Pathologie

Un taux élevé d'acide méthylmalonique dans l'organisme peut indiquer une carence en vitamine B₁₂, notamment lorsque celle-ci est présente en quantité normale mais non fonctionnelle, comme cela peut être le cas en cas d'intoxication répétée au protoxyde d'azote.

Des taux élevés d'acide méthylmalonique peuvent également être dus à une acidémie méthylmalonique.

Si les taux élevés d'acide méthylmalonique sont accompagnés de taux élevés d'acide malonique, cela peut indiquer une maladie métabolique appelée acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA). Le calcul du rapport acide malonique/acide méthylmalonique dans le plasma sanguin permet de distinguer la CMAMMA de l'acidémie méthylmalonique classique.[2]

Notes et références

Masse molaire calculée d’après « Atomic weights of the elements 2007 », sur www.chem.qmul.ac.uk.
Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans et Gepke Visser, « A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA », dans JIMD Reports, Volume 30, vol. 30, Springer Berlin Heidelberg, 2016 (ISBN 978-3-662-53680-3, PMID 26915364, PMCID 5110436, DOI 10.1007/8904_2016_531, lire en ligne), p. 15–22

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[1] Masse molaire calculée d’après « Atomic weights of the elements 2007 », sur www.chem.qmul.ac.uk.

[2] Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans et Gepke Visser, « A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA », dans JIMD Reports, Volume 30, vol. 30, Springer Berlin Heidelberg, 2016 (ISBN 978-3-662-53680-3, PMID 26915364, PMCID 5110436, DOI 10.1007/8904_2016_531, lire en ligne), p. 15–22