Panencéphalite sclérosante subaiguë
La maladie de Van Bogaert, ou panencéphalite sclérosante subaiguë, est une myélite atypique.
| Médicament | Acedoben sodium (d) |
|---|---|
| Spécialité | Infectiologie |
| CIM-10 | A81.1 |
|---|---|
| CIM-9 | 046.2 |
| OMIM | 260470 |
| DiseasesDB | 12597 |
| MedlinePlus | 001419 |
| MeSH | D013344 |
| MeSH | C02.182.500.300.600 |
Mise en garde médicale
Ludo van Bogaert
Neuropathologiste belge né le et décédé le à Anvers.
Il a décrit sur des coupes anatomiques une panencéphalite subaiguë sclérosante (PESS, appelée aussi leucoencéphalopathie subaiguë sclérosante : LESS)[1],[2].
La maladie de van Bogaert
Classifiée A81.1 dans la CIM 10, elle se voit le plus fréquemment dans les suites de rougeole (CIM-10 : BO5) et est due au virus morbilleux (rougeoleux) : un morbillivirus de la famille des Paramyxoviridae. Il appartient à la même famille que le virus des oreillons. C’est un virus dont l'unique réservoir est l’homme atteint de l'infection, même asymptomatique.
La PESS intervient plusieurs années après la fin de la rougeole (entre 4 et 14 ans) sur des sujets non vaccinés, ce qui démontre l'importance de la vaccination dès l'âge de 1 an (avant le vaccin étant peu efficace).
La PESS provoque une démyélinisation des neurones cérébraux et peut entraîner de nombreux handicaps[3],[4].
Parmi les causes les plus connues de myélite (inflammation de la moelle épinière) il faut citer, outre la poliomyélite :
- les infections virales atypiques, du système nerveux central (A81 Classe CIM) et parmi celles-ci :
- la leucoencéphalopathie sclérosante de Van Bogaert ou leucoencéphalite subaiguë de Van Bogaert (A81.2 Classe CIM) est assez proche cliniquement :
- de la sclérose en plaques ;
- de la panencéphalite russe (encéphalite virale à tiques).
Notes et références
- (en) « Article « Encéphalite de Van Bogaert » », sur Who Named It?
- Ludo Van Bogaert, « Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 8, nos 3-4, , p. 101-120 (ISSN 0022-3050, PMID 20984310, lire en ligne, consulté le )
- Pierre Loiseau et Pierre Jallon, Dictionnaire analytique d'épileptologie clinique, John Libbey Eurotext, , 315 p. (ISBN 978-0-86196-300-3, lire en ligne), p. 171
- Pr Bertrand Fontaine, « Leucoencéphalite sclérosante subaiguë », sur www.orpha.net, (consulté le )
Voir aussi
Article connexe
Liens externes
- CIM-OMS 2009: Classification Internationale des Maladies-Annuaire mondial édité par l'OMS, Genève.
- Encyclopédie Médicopedia : Maladie de Van Bogaert ; Dictionnaire médical en ligne Médicopédia
- Refdoc.fr : Panencéphalite sclérosante subaiguë « Subacute sclerozing panencephalitis »
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