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Enciclopedia médica en español |
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Nombres alternativos Volver al comienzo
HPNDefinición Volver al comienzo
Es una rara enfermedad en la cual los glóbulos rojos se descomponen antes de lo normal.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Las personas con esta enfermedad tienen células sanguíneas a las cuales les falta un gen llamado PIG-A. Este gen permite que una sustancia, llamada glicosil-fosfatidilinositol (GPI, por sus siglas en inglés) ayude a que ciertas proteínas se fijen a las células.
Sin el PIG-A, importantes proteínas no pueden fijarse a la superficie de las células y protegerlas de sustancias destructivas en la sangre. Como resultado, las células sanguíneas se descomponen demasiado temprano. Las células dejan escapar hemoglobina hacia la sangre, la cual puede salir en la orina. Esto puede suceder en cualquier momento, pero es más probable que ocurra en la noche o temprano en la mañana.
La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad y puede llevar a que se presente anemia aplásica, síndrome mielodisplásico o leucemia mielógena aguda.
Los factores de riesgo, excepto una anemia aplásica previa, se desconocen.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los conteos de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas pueden estar bajos.
El color rojo o marrón de la orina indica la descomposición de los glóbulos rojos y que la hemoglobina está siendo liberada en la circulación corporal y finalmente en la orina.
Los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta afección pueden abarcar:
Tratamiento Volver al comienzo
Los esteroides y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario pueden ayudar a disminuir la descomposición de los glóbulos rojos. Es posible que se requieran transfusiones de sangre. Se suministran suplementos de hierro y ácido fólico. Del mismo modo, los anticoagulantes pueden ser necesarios para prevenir la formación de coágulos.
Soliris (eculizumab) es un fármaco utilizado para tratar la HPN, que bloquea la descomposición de los glóbulos rojos.
Asimismo, el trasplante de médula ósea puede curar esta enfermedad.
Todos los pacientes que padecen esta enfermedad deben recibir vacunas preventivas contra ciertos tipos de bacterias para prevenir infección. Pregúntele al médico sobre las vacunas apropiadas en su caso.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El pronóstico varía, pero la mayoría de los individuos afectados sobrevive más de 10 años después del diagnóstico. La muerte puede ser causada por complicaciones como formación de coágulos de sangre (trombosis) o sangrado.
En casos raros, las células anormales pueden disminuir con el tiempo.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Consulte con el médico si se presenta sangre en la orina, si los síntomas empeoran o no mejoran con el tratamiento o si se desarrollan nuevos síntomas.
Prevención Volver al comienzo
No existe una forma conocida de prevenir esta enfermedad.
Referencias Volver al comienzo
US Food and Drug Administration. FDA Approves First-of-its-Kind Drug to Treat Rare Blood Disorder. Rockville, MD: National Press Office; March 16, 2007. Release P07-47.
Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164.
Actualizado: 11/10/2008 Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
