Es un trastorno hereditario en el cual la falta (deficiencia) de la proteína factor VII en el plasma lleva a que se presente sangrado anormal.

Deficiencia del factor extrínseco

Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor VII, una importante proteína en la coagulación de la sangre.

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación, dentro de los cuales está el factor VII. El producto final de estas reacciones es el coágulo de sangre.

Cuando faltan ciertos factores de la coagulación, la sangre puede no coagularse normalmente y uno puede sangrar de manera anormal. El sangrado puede variar de leve a grave en la misma persona con el tiempo y puede comenzar durante la lactancia o la infancia.

Con mucha frecuencia, una deficiencia del factor VII es causada por:

• Enfermedad hepática severa
• Uso de fármacos que impiden la coagulación (anticoagulantes como warfarina y Coumadin)
• Falta de vitamina K debido al uso prolongado de antibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción deficiente de vitamina K de los intestinos

Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K. Es muy raro nacer con deficiencia del factor VII debido a la incapacidad del cuerpo para producir dicho factor VII funcional.

• Sangrado de las membranas mucosas
• Sangrado intraarticular
• Sangrado intramuscular
• Hematomas excesivos
• Sangrado menstrual excesivo
• Sangrado nasal (epistaxis)

• Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)
• Actividad del factor VII en el plasma
• Tiempo de protrombina ( TP)

Los pacientes pueden controlar los episodios de sangrado recibiendo plasma normal, concentrados de factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante) por vía intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo.

Las mujeres pueden controlar mejor el sangrado menstrual con el uso de anticonceptivos orales. Asimismo, se puede usar una forma del factor VII, llamada Novo-7.

Si una falta de vitamina K está causando el trastorno, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.

El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver recursos para la hemofilia.

El pronóstico puede ser bueno con tratamiento apropiado.

Se trata de un trastorno de por vida si se hereda de los padres. Si es causado por enfermedad hepática, el pronóstico depende de qué tan bien usted controle el problema del hígado.

• Sangrado excesivo (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular u otros problemas del sistema nervioso a raíz del sangrado en el sistema nervioso central
• Problemas articulares en casos graves cuando el sangrado se presenta con frecuencia

Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta sangrado intenso e inexplicable.

La asesoría genética puede servir para trastornos que comiencen al nacer (congénitos). Tomar vitamina K puede ayudar si usted tiene deficiencia de esta vitamina.

Kessler C. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;2007:chap 180.