Es una obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar. Esta afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. Sin embargo, no se sabe la razón por la cual el aparato biliar no logra desarrollarse normalmente.

Las vías biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga (digiera) las grasas.

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, que de no tratarse pueden ser mortales.

Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se desarrolla hacia la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde, se torna irritable y presenta empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden abarcar:

• Orina turbia
• Esplenomegalia
• Heces flotantes
• Heces con olor fétido
• Heces pálidas o de color arcilla
• Crecimiento lento

El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del paciente, y puede sentir un agrandamiento del hígado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

• Radiografía abdominal
• Ecografía abdominal
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
• Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada colescintigrafía, para ayudar a determinar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
• Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
• Radiografía de las vías biliares (colangiografía)

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

• Infección
• Cirrosis irreversible
• Insuficiencia hepática
• Complicaciones quirúrgicas, incluyendo falla del procedimiento de Kasai

Se debe consultar con el médico si el niño presenta ictericia o si se desarrollan otros síntomas de atresia biliar.