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Nombres alternativos
Hiperpirexia maligna; Hipertermia de tipo malignoDefinición Volver al comienzo
Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.
Esta afección no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas, tales como insolación.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el hijo la herede, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de cuerpos centrales.
Una forma de hipertermia maligna es causada por un defecto en el gen receptor de rianodina (RYR1).
Síntomas Volver al comienzo
La hipertermia maligna con frecuencia se nota por primera vez después de que un paciente recibe anestesia durante un procedimiento quirúrgico.
Los síntomas pueden abarcar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia.
Los exámenes que se puede hacer abarcan:
Tratamiento Volver al comienzo
Para un episodio de hipertermia maligna, el uso una manta refrescante pueden ayudar a reducir la fiebre. El uso de un medicamento llamado dantroleno durante episodios de hipertermia maligna ha reducido enormemente el número de muertes.
La administración de líquidos por vía oral o intravenosa, así como ciertos medicamentos, son esenciales para mantener la función renal durante un episodio agudo.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Malignant Hyperthermia Association of the United States: www.mhaus.orgExpectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe notificar tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de la cirugía, si la persona o algún miembro de su familia ha tenido problemas con una anestesia general o si la persona sabe que existen antecedentes familiares de hipertermia maligna.
Prevención Volver al comienzo
Si una persona o alguien de su familia sufre de hipertermia maligna, es muy importante comentárselo al médico, especialmente antes de someterse a una cirugía con anestesia general. El uso de los anestésicos apropiados puede evitar complicaciones de la hipertermia maligna durante la cirugía.
Es importante evitar el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis, ya que estas drogas pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en individuos susceptibles a esta afección.
A las personas que tengan antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o hipertermia maligna se les recomienda buscar asesoría genética.
Referencias Volver al comienzo
Vicario S. Heat illness. In: Marx J, ed. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 6th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2006:chap 139.
Actualizado: 7/23/2008 Versión en inglés revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Greg Juhn, MTPW, David R. Eltz. Previously reviewed by Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospitalof Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed HealthcareNetwork (7/25/2007).