Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad en la que hay inflamación de los vasos sanguíneos. Se diagnostica generalmente en niños pequeños, menores de 5 años, pero los niños mayores y los adultos también pueden tener esta enfermedad. El síntoma principal de la enfermedad de Kawasaki es una fiebre que dura por lo menos 5 días. Otros síntomas principales son el enrojecimiento de los ojos, erupción en los labios y la boca, manos y pies hinchados y rojos, y ganglios linfáticos inflamados.^[1] La causa todavía no se conoce, pero se cree que puede ser debida a infecciones por un virus y a factores genéticos de la persona. No se pasa a otras personas y no es heredada.^[2][3][4] Normalmente cuando se trata a tiempo no hay problemas en el futuro.^[2][3] En algunos casos hay complicaciones de la enfermedad y el corazón es afectado. En estos casos el pronóstico de la enfermedad depende de la gravedad de los problemas del corazón.^[5] 

Para los pacientes que tuvieron la enfermedad de Kawasaki y aneurismas coronarios se recomienda:^[1]

• Realizar una ecocardiografía cada 1 o 2 años para buscar si hay problemas en el corazón 
• Resonancia magnética y estudios con radionucleótidos.

Pacientes con anomalías de las arterias coronarias pueden necesitar medicamentos, cateterismo intervencionista, y / o cirugía del corazón.^[6]

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se debe sospechar en casos donde la persona tiene fiebre por 5 días o más (principalmente si es alta y si es en niños menores de cinco años de edad). Para hacer el diagnóstico, además de la fiebre debe haber combinación con al menos cuatro de los cinco síntomas o señales siguientes, que no puedan ser explicados por otras enfermedades:^[7]

• Conjuntiva de los ojos muy enrojecida (sin pus o drenaje)
• Labios rojos y brillantes, resecados o agrietados, mucosas rojas en la boca o faringe, lengua de color de fresa 
• Palmas de las manos y plantas de los pies enrojecidas, manos y pies hinchados (fase aguda) y descamación alrededor de las uñas o en las palmas de las manos y/o plantas de los pies (fase de convalecencia)
• Erupciones en la piel (especialmente, en la parte media del cuerpo, sin ampollas)
• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello (frecuentemente sólo un ganglio linfático está hinchado y es mayor que 1.5 centímetros de diámetro)

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre de 102 ° F o más, que no desaparece y que dura por lo menos 5 días (puede durar hasta 2 semanas). La fiebre a menudo no baja con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.^[1]

Otros síntomas son:^[1][3][8]

• Lengua con una “capa” blanca o protuberancias rojas visibles en la parte de atrás de la lengua 
• Descamación de la piel en los genitales y de la piel de las manos y los pies (sobre todo alrededor de las uñas, las palmas y las plantas de los pies) 
• Uñas con color anaranjado o café 
• Inflamación y dolor en las articulaciones
• Irritabilidad 
• Diarrea, vómitos y dolor abdominal
• Tos y secreción nasal 

No existe ningún examen específico con que se pueda hacer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de las veces, el médico diagnosticará la enfermedad cuando el paciente tiene la mayoría de los síntomas comunes.

En algunos casos, un niño puede tener una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas comunes de la enfermedad. Estos niños pueden ser diagnosticados con la enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta.

Todos los niños con fiebre que dura más de 5 días (principalmente cuando son menores de 5 años de edad) deben ser examinados por un médico para saber si se tiene la enfermedad de Kawasaki. Los niños con esta enfermedad necesitan tratamiento temprano para tener un buen resultado.^[6]

Se pueden hacer los exámenes siguientes:^[1][2]

• Radiografía de tórax 
• Conteo sanguíneo completo 
• Medida de la proteína C reactiva (PCR) 
• Ecocardiograma 
• Electrocardiograma (ECG) 
• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR) 
• Medida de la albúmina en la sangre 
• Transaminasa sérica 
• Análisis de orina - puede mostrar pus o proteína en la orina 

El ECG y el ecocardiograma se hacen para buscar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica, e inflamación de las arterias coronarias.

Todos los niños deben ser tratados tan pronto como se hace el diagnóstico, aunque no tengan todos los síntomas (enfermedad de Kawasaki incompleta). El tratamiento inicial recomendado se hace con inmunoglobulina intravenosa (IVIG, 2 g / kg) dada de una sola vez durante 8 a 12 horas y aspirina (dosis inicial de 80 a 100 mg / kg al día dividida en cuatro dosis). Los pacientes se quedan en el hospital y se observan por durante 24 horas (mínimo 12 horas) después de terminar el tratamiento inicial para confirmar que ya no tienen fiebre. Si los niños no responden al tratamiento se usan otros medicamentos también, como corticoides.^[5]

El tratamiento de las secuelas de la enfermedad del corazón de los pacientes con enfermedad de Kawasaki incluye la prevención de la trombosis coronaria, el tratamiento de pacientes con infarto de miocardio, y la trombosis coronaria, y en algunos casos raros graves, el trasplante cardíaco.^[9] 

La principal complicación de la enfermedad de Kawasaki es el aneurisma de la arteria coronaria que puede llevar al ataque al corazón (infarto de miocardio) e isquemia. Lo más peligroso es cuando el aneurisma de la arteria coronaria es muy grande (aneurisma gigante) con el eje (diámetro) mayor de 8 mm, porque se puede obstruir y resultar en ataque al corazón (infarto de miocardio), arritmias, o muerte súbita. Este tipo de aneurisma es más común en niños varones, cuando el diagnóstico y tratamiento es tardío, el paciente tiene entre 1 año y 9 años de edad y cuando la fiebre dura mucho tiempo y no responde al tratamiento inicial.^[9]

Por lo general, los aneurismas son más comunes durante las primeras cuatro a seis semanas después del comienzo de la enfermedad y más o menos el 50% se curan solos con el pasar del tiempo pero los aneurismas gigantes casi nunca se componen solos.

Los pacientes con aneurismas coronarios deben hacerse pruebas de estrés con imágenes como la angiografía por tomografía computarizada o la angiografía por resonancia magnética o cateterismo cardíaco.^[9]

Los pacientes también pueden tener otros problemas en el corazón como una disminución de los batimientos del corazón en la fase aguda, insuficiencia valvular, derrame pericárdico, y aneurismas de otras arterias.

El tratamiento de las secuelas de la enfermedad del corazón de los pacientes con enfermedad de Kawasaki incluye la prevención de la trombosis coronaria, el tratamiento de pacientes con infarto de miocardio, y la trombosis coronaria, y en algunos casos raros graves, el trasplante cardíaco:^[9]

1. Prevención de la trombosis coronaria: Para reducir el riesgo de trombosis arterial coronaria, todos los pacientes con la enfermedad de Kawasaki deben ser tratados con dosis bajas de aspirina (como comentado anteriormente) hasta que quede bien claro que los aneurismas no se desarrollan (después de un mes) a menos que por algún motivo no puedan usarla. 
   
2. En pacientes con aneurismas de las arterias coronarias se hace el siguiente tratamiento:^[9] 

• Aspirina en dosis baja (3 a 5 mg / kg por día). Es la única medicación que se usa normalmente en pacientes con aneurismas pequeños (máximo diámetro interno <3-6 mm). Es muy importante hacer la vacuna de la gripe porque a las personas gripadas que usan aspirina les puede dar una reacción grave llamada síndrome de Reye.
• Aspirina y medicamentos llamados inhibidores de la agregación plaquetaria inducida por la adenosina difosfato (tienopiridinas (clopidogrel): Se usan en casos de pacientes con aneurismas mayores de 5 a 7 mm de diámetro.
• Aspirina y warfarina: En pacientes con aneurismas gigantes. En los bebés, o en el niño de más edad en los que la warfarina es difícil de regular, se puede usar heparina en lugar de la warfarina. 
• Triple terapia con aspirina, clopidogrel y anticoagulación (por ejemplo, warfarina o heparina) por un periodo de tiempo: En casos de niños pequeños con aneurismas gigantes que han tenido una trombosis coronaria y fueron tratados con medicamentos para disolver coágulos sanguíneos. 
• Cateterismo cardiaco: Indicado para pacientes que se presentan con la oclusión trombótica aguda de una arteria coronaria (que puede llevar a un ataque del corazón) y que son lo suficientemente grandes para el uso de catéteres de tamaño adulto. Para los niños más jóvenes se hace tratamiento con alteplasa sistémica (0,5 mg / kg por hora por vía intravenosa durante seis horas), dosis bajas de aspirina (3 a 5 mg / kg por día) y heparina (en dosis inicial de 10 unidades / kg por hora. Se hacen ecocardiogramas para ver si el trombo se resuelve. 
• Abciximab: Se usa en pacientes con muchos trombos, junto con alteplasa. Si hay nuevos trombos que no estén causando obstrucción, se usa abciximab se administra junto con heparina a dosis bajas (10 unidades / kg por hora) para evitar la extensión del coágulo. 
• Medicamentos betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA II) y bloqueadores de aldosterona, además de los medicamentos anti-coagulantes y anti-plaquetarios. 
• Procedimientos de revascularización coronaria: Son operaciones que se hacen en los pacientes que tienen síntomas de la angina de pecho o señales de isquemia en las pruebas de estrés, para bajar el riesgo de ataque al corazón (infarto de miocardio) o muerte repentina (súbita). 
• Procedimientos de cateterismo intervencionista con colocación de stent: Se hace con más frecuencia en niños que tienen síntomas de la angina de pecho, o que tienen una obstrucción grande en dos o más arterias coronarias principales o en el tronco de la coronaria izquierda, porque que tienen mucho riesgo de tener un ataque al corazón. 
• Trasplante de corazón: Se hace en los pacientes que ya están con la enfermedad isquémica bien seria en que no se puede hacer procedimientos de revascularización coronaria. 

Como el mayor riesgo de coágulos en los vasos sanguíneos (trombosis) es dentro de los tres primeros meses de la enfermedad, los pacientes con aneurismas gigantes deben hacerse ecocardiografía y electrocardiografía (ECG) seguido. En el comienzo, los ecocardiogramas deben hacerse dos veces por semana, mientras las coronarias se están expandiendo rápidamente; después de que el tamaño de las arterias coronarias se han fijado, los exámenes se hacen una vez por semana durante los primeros 45 días y luego solamente una vez por mes hasta el tercer mes de la enfermedad. Un empeoramiento visto en los exámenes lleva a la sospecha de trombosis coronaria.^[9]

El seguimiento a largo plazo se hace de la forma siguiente:^[9]  

• Los pacientes sin problemas del corazón o que solo tuvieron problemas temporarios pueden participar en todos los deportes de competición después de que desaparezcan los síntomas, por lo general a las seis semanas después del inicio de la enfermedad.
   
• A todos los pacientes con enfermedad de Kawasaki y sus familias se les debe explicar bien cuáles son los factores de riesgo para la enfermedad coronaria aterosclerótica.
   
• Se debe hacer un examen de gorduras en la sangre un año después de la fase aguda de su enfermedad. Si los resultados son normales, se puede repetir la prueba de lípidos que se realiza cada cinco años.
   
• Dieta saludable
   
• Ejercicio regular: El ejercicio depende de la gravedad de la enfermedad en las coronarias:
   
  
  • En los pacientes con aneurismas las recomendaciones de ejercicio son guiadas por los resultados en pruebas de estrés con imágenes y la evaluación de la función ventricular izquierda del corazón. Los que tienen aneurismas aislados pequeños y pruebas normales pueden hacer deportes de baja a mediana intensidad y las pruebas se repiten cada 1 a dos años. Los que tienen un o más aneurismas gigantes o muchos aneurismas pero que tienen pruebas normales y no tienen síntomas pueden hacer algún tipo de deporte pero si tienen síntomas o las pruebas son anormales hay restricciones.
     
  • Los pacientes que han tenido un procedimiento reciente son restringidos de los deportes de competición hasta que su recuperación sea completa, y deben hacerse pruebas para ver si se puede hacer ejercicio competitivo o no.
     
  • Los pacientes tratados con medicamentos anticoagulantes y antiplaquetarios, o con dos medicamentos antiplaquetarios deben evitar los deportes competitivos que tengan un peligro de choque a alta velocidad por el riesgo de sangramientos.
     
• No fumar.

Los pacientes que no tuvieron aneurismas deben ser vistos a cada cinco por un cardiólogo y debe ser hecho ecocardiograma.  

En casos de mujeres con aneurismas gigantes que estén queriendo quedar embarazadas o que estén embarazadas se hace tratamiento con medicamentos anticoagulantes y los resultados son excelentes.^[9]