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Enfermedad de Kawasaki

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Sinónimos:
Síndrome linfo-cutáneo-mucoso; Síndrome de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad en la que hay inflamación de los vasos sanguíneos. Se diagnostica generalmente en niños pequeños, menores de 5 años, pero los niños mayores y los adultos también pueden tener esta enfermedad. El síntoma principal de la enfermedad de Kawasaki es una fiebre que dura por lo menos 5 días. Otros síntomas principales son el enrojecimiento de los ojos, erupción en los labios y la boca, manos y pies hinchados y rojos, y ganglios linfáticos inflamados.[1] La causa todavía no se conoce, pero se cree que puede ser debida a infecciones por un virus y a factores genéticos de la persona. No se pasa a otras personas y no es heredada.[2][3][4] Normalmente cuando se trata a tiempo no hay problemas en el futuro.[2][3] En algunos casos hay complicaciones de la enfermedad y el corazón es afectado. En estos casos el pronóstico de la enfermedad depende de la gravedad de los problemas del corazón.[5] 

Última actualización: 3/9/2017
Parece que hay factores genéticos que predisponen a tener la enfermedad de Kawasaki, y que esta predisposición pude pasarse de generación a generación, pero no hay una forma de herencia conocida. Los hijos de padres que han tenido enfermedad de Kawasaki tienen el doble de riesgo de desarrollar el trastorno en comparación con la población general. Los niños con hermanos afectados tienen un riesgo diez veces mayor.[6] Sin embargo, es muy raro que haya más de un niño afectado en una misma familia.[7]
Última actualización: 3/9/2017
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se debe sospechar en casos donde la persona tiene fiebre por 5 días o más (principalmente si es alta y si es en niños menores de cinco años de edad). Para hacer el diagnóstico, además de la fiebre debe haber combinación con al menos cuatro de los cinco síntomas o señales siguientes, que no puedan ser explicados por otras enfermedades:[8]
  • Conjuntiva de los ojos muy enrojecida (sin pus o drenaje)
  • Labios rojos y brillantes, resecados o agrietados, mucosas rojas en la boca o faringe, lengua de color de fresa 
  • Palmas de las manos y plantas de los pies enrojecidas, manos y pies hinchados (fase aguda) y descamación alrededor de las uñas o en las palmas de las manos y/o plantas de los pies (fase de convalecencia)
  • Erupciones en la piel (especialmente, en la parte media del cuerpo, sin ampollas)
  • Ganglios linfáticos inflamados en el cuello (frecuentemente sólo un ganglio linfático está hinchado y es mayor que 1.5 centímetros de diámetro)
La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre de 102 ° F o más, que no desaparece y que dura por lo menos 5 días (puede durar hasta 2 semanas). La fiebre a menudo no baja con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.[1]

Otros síntomas son:[1][3][9]
  • Lengua con una “capa” blanca o protuberancias rojas visibles en la parte de atrás de la lengua 
  • Descamación de la piel en los genitales y de la piel de las manos y los pies (sobre todo alrededor de las uñas, las palmas y las plantas de los pies) 
  • Uñas con color anaranjado o café 
  • Inflamación y dolor en las articulaciones
  • Irritabilidad 
  • Diarrea, vómitos y dolor abdominal
  • Tos y secreción nasal 
No existe ningún examen específico con que se pueda hacer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de las veces, el médico diagnosticará la enfermedad cuando el paciente tiene la mayoría de los síntomas comunes.

En algunos casos, un niño puede tener una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas comunes de la enfermedad. Estos niños pueden ser diagnosticados con la enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta.

Todos los niños con fiebre que dura más de 5 días (principalmente cuando son menores de 5 años de edad) deben ser examinados por un médico para saber si se tiene la enfermedad de Kawasaki. Los niños con esta enfermedad necesitan tratamiento temprano para tener un buen resultado.[10]

Se pueden hacer los exámenes siguientes:[1][2]
  • Radiografía de tórax 
  • Conteo sanguíneo completo 
  • Medida de la proteína C reactiva (PCR) 
  • Ecocardiograma 
  • Electrocardiograma (ECG) 
  • Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR) 
  • Medida de la albúmina en la sangre 
  • Transaminasa sérica 
  • Análisis de orina - puede mostrar pus o proteína en la orina 
El ECG y el ecocardiograma se hacen para buscar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica, e inflamación de las arterias coronarias.
Última actualización: 3/9/2017
Todos los niños deben ser tratados tan pronto como se hace el diagnóstico, aunque no tengan todos los síntomas (enfermedad de Kawasaki incompleta). El tratamiento inicial recomendado se hace con inmunoglobulina intravenosa (IVIG, 2 g / kg) dada de una sola vez durante 8 a 12 horas y aspirina (dosis inicial de 80 a 100 mg / kg al día dividida en cuatro dosis). Los pacientes se quedan en el hospital y se observan por durante 24 horas (mínimo 12 horas) después de terminar el tratamiento inicial para confirmar que ya no tienen fiebre. Si los niños no responden al tratamiento se usan otros medicamentos también, como corticoides.[5]

El tratamiento de las secuelas de la enfermedad del corazón de los pacientes con enfermedad de Kawasaki incluye la prevención de la trombosis coronaria, el tratamiento de pacientes con infarto de miocardio, y la trombosis coronaria, y en algunos casos raros graves, el trasplante cardíaco.[11] 
Última actualización: 3/9/2017
Aunque la enfermedad de Kawasaki generalmente no da problemas más tarde, 10-15% de los niños pueden desarrollar problemas en sus arterias coronarias, incluso después de ser tratados con aspirina y gammaglobulina intravenosa (IGIV).[1] La inflamación del músculo del corazón (miocardio), de las válvulas del corazón (endocardio), y / o del saco que rodea el corazón (pericardio) puede aparecer de forma aguda (en el inicio de la enfermedad) o muchos años después.[12] La complicación tardía más común es el aneurisma (hinchazón de una porción de un vaso sanguíneo) de la arteria coronaria (vaso del corazón). Tales aneurismas pueden causar un ataque cardíaco a una edad temprana o más tarde en la vida.[1][3]

Además, los adultos pueden presentar una enfermedad isquémica del corazón (isquémico significa que un órgano, en este caso el músculo del corazón, no ha recibido suficiente sangre y oxígeno) como un efecto tardío (secuela) de la enfermedad de Kawasaki que no fue reconocido en la infancia.[13]
Última actualización: 3/9/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • FamilyDoctor.org es un sitio en la red con información de salud para toda la familia operado por la Academia Americana de Médicos de Familia (AAFP). La información es escrita y revisada por médicos y profesionales de la educación de los pacientes. Ellos han publicado una página acerca esta enfermedad.
  • KidsHealth from Nemours es un portal en la red con información en español sobre la salud de los niños, con secciones específicas para los padres, niños y adolescentes. La página acerca esta condición incluye información sobre KidsHealth hace parte de la Fundación Nemours, una organización sin fines de lucro dedicada a mejorar la salud de los niños.
  • MedlinePlus brinda información detallada, confiable y actualizada acerca de esta enfermedad, su señales, o sus síntomas en un lenguaje fácil de leer. Visite el enlace para leer sobre la(s) causa(s), los síntomas, pruebas y exámenes, tratamiento, pronóstico, y más.

Información Detallada

  • La Universidad Estadounidense de Reumatología (The American College of Rheumatology) brinda información sobre vasculitis. La enfermedad de Kawasaki es un tipo de vasculitis.
  • La Sociedad Argentina de Pediatría ha creado una página con información sobre la enfermedad de Kawasaki.
  • Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) es un catálogo en línea de los genes humanos y trastornos genéticos. Cada página específica tiene un resumen con la información que se ha publicado en revistas médicas. Aunque esta base de datos está diseñada para profesionales, OMIM puede ser útil para todos aquellos que buscan una información completa. Debido a que la información contenida en OMIM es compleja, es posible que necesite discutirla con un profesional médico. Los resúmenes están escritos en inglés, sin embargo tiene el recurso Google Translate para traducir la información a otros lenguajes.
  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

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  • Tuve la enfermedad de Kawasaki cuando era niña y ahora que tengo 26 años he sido diagnosticada con esclerosis múltiple y he leído que los virus pueden causar esclerosis múltiple. Me gustaría saber si es verdad y si el virus de la enfermedad de Kawasaki puede causar la esclerosis múltiple. Haga clic aquí para ver la respuesta

  • Mi hijo tuvo la enfermedad de Kawasaki cuando tenía 1 año de edad y tuvo secuelas en sus arterias del corazón y ahora es adolescente. Quisiera saber si hay recomendaciones para su seguimiento. Haga clic aquí para ver la respuesta

  • Quisiera saber si la enfermedad de Kawasaki puede afectar a los adultos y si es igual que cuando le da a los niños. Haga clic aquí para ver la respuesta

  • ¿Qué valores de laboratorio pueden están alterados en la enfermedad de Kawasaki? Haga clic aquí para ver la respuesta

  • Mi niña fue diagnosticada con la enfermedad de Kawasaki a los 9 meses y quedo con un aneurisma en la arteria izquierda del corazón porque se diagnosticó tardíamente. Quisiera saber cómo se hace el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de este problema y también si es una enfermedad rara. Haga clic aquí para ver la respuesta


  1. Starkebaum GA. Kawasaki disease. MedlinePlus. April 20, 2013; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000989.htm.
  2. Makino N & cols.. Descriptive Epidemiology of Kawasaki Disease in Japan, 2011–2012: From the Results of the 22nd Nationwide Survey. J Epidemiol. 2015 Feb 7; https://www.jstage.jst.go.jp/article/jea/advpub/0/advpub_JE20140089/_pdf.
  3. Kawasaki disease. National Heart Lung and Blood Institute Web site. September 20, 2011; http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/kd/.
  4. Sundel R. Kawasaki disease: Epidemiology and etiology. UpToDate. 2016; https://www.uptodate.com/contents/kawasaki-disease-epidemiology-and-etiology?source=see_link.
  5. Sundel R. Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. UpToDate. 2016; http://www.uptodate.com/contents/kawasaki-disease-initial-treatment-and-prognosis.
  6. Kawasaki disease. Genetics Home Reference (GHR). September 2015; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/kawasaki-disease.
  7. What is Kawasaki disease?. American Heart Association. 2015; http://www.heart.org/idc/groups/heart-public/@wcm/@hcm/documents/downloadable/ucm_300320.pdf.
  8. Sundel R. Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis. UpToDate. 2015; http://www.uptodate.com/contents/kawasaki-disease-clinical-features-and-diagnosis.
  9. Tessarotto L, Rubin G, Bonadies L, Valerio E, Cutrone M. Orange-Brown Chromonychia and Kawasaki Disease: A Possible Novel Association?. Pediatr Dermatol. 2015 Feb 26; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25721221.
  10. Rashid AM, Kamal SM, Ashrafuzzaman M & Mustafa KG. Kawasaki disease and its treatment - an update. Curr Rheumatol Rev. 2015; 10(2):109-116. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25599679.
  11. Newburger JW, de Ferranti SD, Fulton DR. Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease. UpToDate. 2015; http://www.uptodate.com/contents/cardiovascular-sequelae-of-kawasaki-disease.
  12. Useful information on rare diseases from an EU perspective. European Commission. http://ec.europa.eu/health/ph_information/documents/ev20040705_rd05_en.pdf. Accessed 3/12/2015.
  13. Kawasaki Syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/kawasaki/. Accessed 3/12/2015.