Síndrome de Goldenhar

1. Reconstrucción quirúrgica con injerto del cartílago de las costillas 
Aunque algunos cirujanos consideran hacer la reconstrucción con injerto de las costillas en pacientes de 5 y 6 años, se puede lograr una reconstrucción tridimensional mucho mejor y más detallada a los 8 o 10 años de edad, cuando es más robusto el cartílago de las costillas del pecho. 

Las copias 3D realizada a partir de una tomografía computarizada del joven, han permitido ganar precisión para copiar los relieves y pliegues de la oreja. Normalmente se necesitan dos a cuatro cirugías que se hacen bajo anestesia a lo largo de varios meses para permitir que sanen entre cada etapa.

Primera etapa - Consiste en coger el cartílago de las costillas del pecho y esculpirlo en una estructura con una forma parecida a una oreja. Luego, esta estructura se implanta en un bulto de piel debajo del cuero cabelludo en el cráneo en donde se encontrará la oreja nueva. La estructura de cartílago recién creada se vuelve parte del tejido vivo del paciente y se incorpora después de 3 o 4 meses, punto en el que se realiza la segunda etapa de la cirugía.

Segunda etapa - Se hacen incisiones detrás de la oreja para liberar la oreja de la piel del cuero cabelludo, y la estructura de cartílago se levanta para darle una proyección adecuada. Luego se utiliza un injerto de piel para ayudar a cubrir la parte trasera de la oreja que se acaba de levantar. 

Otras etapas - Algunas veces, se realizan etapas menores adicionales para mejorar la forma de la oreja, atender la aparición de cicatrices, o para proyectar la oreja aún más.

Si también se desea la reconstrucción de la atresia del canal auditivo, se debe realizar después de que se haya completado el oído externo, porque esta primera etapa del implante del injerto de las costillas depende de que la piel que cubre el cartílago tenga una buena irrigación sanguínea que no haya estado en peligro debido a incisiones quirúrgicas previas en la región. 

Ventaja: La ventaja principal de la reconstrucción con injerto de las costillas es que el tejido del cartílago que se utiliza para la reconstrucción es del propio cuerpo del niño, lo que reduce el riesgo de que el cuerpo rechace el implante. Se ha comprobado que el cartílago de las costillas resiste el traumatismo y permite hacer deportes de contacto sin tener protección extra y sin restricciones. Las orejas construidas con este método mantienen su forma y deberían durar toda la vida. 

Problema: Las orejas reconstruidas con injerto de cartílago de las costillas pueden ser un poco más rígidas que la oreja biológica ya que el injerto de cartílago de las costillas es más grueso y más fuerte que el cartílago de la oreja.

2. Reconstrucción quirúrgica con injerto MedPor
La cirugía de injerto MedPor utiliza una estructura de polietileno poroso sintético prefabricado, lo que elimina la necesidad de extraer cartílago de las costillas. El implante se cubre con tejido del cuero cabelludo. Esto se puede lograr sólo con una cirugía y se puede realizar incluso desde los 3 años de edad. Si también se desea la reconstrucción de la atresia del canal auditivo, y si su hijo es candidato para esta cirugía, se puede realizar antes de la reconstrucción externa con MedPor. 

Ventaja: Sólo requiere de una etapa y se puede hacer en una etapa más temprana en comparación con la reconstrucción con cartílago de las constillas. Tampoco requiere de un sitio donante y elimina el dolor y la cicatrización de este sitio y tiene menos variabilidad en el resultado cosmético. 

Problema: Pocos cirujanos realizan esta técnica bien. Además, un traumatismo menor en el futuro puede provocar que se abra, lo que aumenta el riesgo de infecciones, al exponer parte del implante MedPor, y básicamente puede resultar en la salida (extrusión) y pérdida total del implante de la oreja. Otro problema con las reconstrucciones con MedPor es que están completamente cubiertas con un injerto de piel insensible y, ante la ausencia de sensación, es más probable que sufran de un traumatismo que el paciente no note, lo que lleva a la posible pérdida del implante. Este riesgo dura toda la vida del paciente. 

3. Prótesis
Con un buen anaplastólogo (un especialista que crea prótesis), se puede hacer que una prótesis de oreja se vea muy real. Una prótesis de oreja puede usarse con un adhesivo o al ponerse en un sistema de anclaje para permitir que se ajuste de forma segura (lo que requiere de una cirugía menor para colocarse). 

Ventaja: Se puede ver muy bien cosméticamente y puede ser un reflejo de la oreja opuesta. Están hechas de materiales que se sienten parecidos a la piel, y pueden ser una opción excelente si las otras opciones no han funcionado. Las prótesis sujetadas con un contrafuerte implantado permiten que los pacientes naden y se bañen con una prótesis. Es una cirugía mucho menos dolorosa y se puede hacer en una etapa.

Problema: A muchas personas les cuesta trabajo hacer frente a la idea de una prótesis de oreja que se pone y se quita en comparación con una oreja reconstruida que es formalmente parte del cuerpo. El ancla implantada puede correr el riesgo de una infección cutánea a su alrededor. La prótesis se desgasta con el tiempo y necesita ser reemplazada; además, algunas veces se puede caer. 

4. La opción de “no hacer nada” 
Algunos individuos optan por no ser sometidos a ninguna reconstrucción y dejar el oído con microtia como está, cuando el problema es unilateral. Se dejan crecer el pelo largo para que la deformidad no sea obvia inmediatamente. Las familias que se sienten incómodas con las opciones reconstructivas no tienen que apresurarse para tomar una decisión, porque de hecho la cirugía es más fácil cuando el niño es mayor, debido a que hay más cartílago disponible para el injerto a fin de hacer una estructura. Además, un niño mayor puede tener más madurez para hacer frente a la cirugía y a la recuperación de la misma. La mayoría de los pacientes que completan sus reconstrucciones quedan muy satisfechos, y se sienten menos cohibidos cuando conocen a personas por primera vez. 

Como el conducto auditivo está deformado aunque el oído interno funciona correctamente se puede perder audición. Por eso los profesionales se centran en evitar que la pérdida de audición interfiera en el desarrollo y el aprendizaje de los niños. En muchos casos, colocan un vibrador externo para que el nervio auditivo, que está sano, siga funcionando. Los pacientes que necesitan la corrección auditiva pueden hacerse la cirugía del canal auditivo después de que se haya operado el oído externo.

Es muy importante que, después de cada cirugía de reconstrucción de las orejas, los pacientes eviten hacer deportes de contacto durante unas cuatro semanas. También deberán prestarle mucha atención al área de la cirugía, para detectar posibles efectos secundarios de la otoplastia. Si bien los riesgos asociados con la cirugía reconstructiva de orejas son mínimos, todos los procedimientos quirúrgicos tienen complicaciones potenciales. Para alcanzar óptimos resultados y tener una buena recuperación es fundamental que siga atentamente las instrucciones del cirujano.^[3]
Los pacientes que necesitan la corrección auditiva y que tienen microtia y atresia bilaterales, tiene las mismas opciones pero no pueden dejar de intervenirse ya ninguno de los oídos son normales.