Polimiositis

La polimiositis es parte de un grupo de enfermedades musculares conocidas como las miopatías inflamatorias, que se caracterizan por inflamación muscular crónica y debilidad muscular. La polimiositis afecta los músculos esqueléticos (los músculos que se encargan del movimiento) en ambos lados del cuerpo. Es raro que esta enfermedad se vea en personas menores de 18 años; la mayoría de los casos se observan en los adultos entre las edades de 31 y 60 años de edad.^[1] La causa exacta de la polimiositis se desconoce, pero se cree que pueda ser un trastorno autoinmune (trastornos en que el sistema inmunológico ataca equivocadamente los tejidos del propio cuerpo), en que hay un proceso tóxico mediado por células T dirigido contra antígenos musculares no identificados. A veces la polimiositis se asocia con infecciones virales, cánceres, o trastornos del tejido conectivo.^[2][3] Aunque no hay cura para la polimiositis, el tratamiento puede mejorar la fuerza y la función muscular.^[1][2]

Existe otra enfermedad con síntomas y signos similares, conocida como dermatomiositis, pero que tiene problemas de la piel característicos.^[3]

La evolución a largo plazo (pronóstico) de las personas afectadas por polimiositis varía. La mayoría de las personas afectadas responden bien al tratamiento y recuperan la fuerza muscular, aunque pueda persistir un cierto grado de debilidad muscular en algunos casos.^[2] En la mayoría de los casos, la expectativa de vida es normal y no se muere por causa de esta enfermedad.[13852] Sin embargo, algunas personas que se recuperan de la polimiositis después del tratamiento pueden estar en riesgo de una recurrencia de los síntomas.[13853]

Si el tratamiento para la polimiositis no es efectivo, las personas afectadas pueden tener una discapacidad importante.^[4] En casos raros, las personas con debilidad muscular severa y progresiva pueden desarrollar insuficiencia respiratoria o neumonía. La dificultad para tragar puede causar pérdida de peso y desnutrición.^[1] Las personas con polimiositis pueden tener más probabilidades de desarrollar otras enfermedades autoinmunes, cáncer, u osteoporosis.^[3]

El tratamiento de la polimiositis se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona. Aunque actualmente no existe una cura, los síntomas de la enfermedad pueden tratarse de la siguiente manera: ^{[3] [4]}

• Medicamentos como corticoides, agentes ahorradores de corticoides (para no dar tanto corticoide por mucho tiempo) o medicamentos inmunosupresores:
  • Se recomienda iniciar el tratamiento con glucocorticoides (prednisona en dosis de 1 mg / kg por día que puede aumentarse a 80 mg al día) por alrededor de 9 a 12 meses, reduciendo gradualmente la dosis hasta alcanzar la dosis efectiva más baja. Al mismo tiempo, se recomienda utilizar azatioprina (50 mg/día hasta llegar a 2.5 mg/kg/día como máximo) o metotrexato (15 mg / semana hasta llegar a 25 mg / semana como máximo) 
  • Para los pacientes que están gravemente enfermos, el tratamiento se puede iniciar con un pulso de metilprednisolona intravenosa: 1.000 mg / día durante tres días
  • Una vez que ha comenzado el tratamiento, se debe evaluar la fuerza muscular para medir la respuesta al tratamiento

Si el paciente no muestra ninguna mejora puede ser porque:^[4]

• El diagnóstico original de polimiositis es incorrecto
• El paciente puede haber desarrollado una miopatía inducida por glucocorticoides
• Puede haber cáncer asociado con miositis y por eso hay falta de respuesta al tratamiento

En los casos en que no se mejora con glucocorticoides combinado con azatioprina o metotrexato (casos resistentes) las opciones para el tratamiento incluyen:^[4]

• Rituximab
• Inmunoglobulina intravenosa
• Ciclosporina
• Tacrolimus
• Micofenolato
• Ciclofosfamida
• Factor de necrosis tumoral inhibidores (sólo si todas las otras opciones de tratamiento han fracasado).

Otras medidas incluyen:^[3][4]

• La terapia física y la rehabilitación que debe comenzar temprano en el curso del tratamiento. Para los pacientes en tratamiento con glucocorticoides es útil para prevenir la osteoporosis
• Las personas con disfunción esofágica con problemas para tragar y comer deben ser monitoreadas por una posible aspiración y deben tener terapia del habla
• La profilaxis contra las infecciones por Pneumocystis jiroveci con antibióticos
• Si una mujer afectada con polimiositis quiere quedarse embarazada, las manifestaciones de la enfermedad deben ser tan bien controladas como sea posible antes de que la paciente intente concebir