اعتلال تاو

اعتلال الطوباوية هو أحد الأمراض التنكسية العصبية التي تتميز بتراكم بروتين تاو في التشابك العصبي في الدماغ البشرية. ينتج هذا التشابك من فرط فسفرة بروتين الأنابيب الدقيقة المعروفة باسم تاو، مما يتسبب في انفصال البروتين عن الأنابيب الدقيقة وتشكيل تجمعات غير قابلة للذوبان.[1] (تسمى هذه التجمعات أيضًا خيوط حلزونية مزدوجة). آلية تكوين التشابك غير مفهومة جيدًا حتى الآن، وما إذا كانت التشابك سببًا رئيسيًا لمرض الزهايمر أو تلعب دورًا هامًا غير معروف.

Tauopathy
رسم تخطيطي للأنبوب الصغير الطبيعي والآخر يتأثر باعتلال الطوباوية
رسم تخطيطي للأنبوب الصغير الطبيعي والآخر يتأثر باعتلال الطوباوية
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي 
من أنواع اعتلال دماغي،  وتحلل عصبي،  ومرض ‏ 
الأسباب
الأسباب تشابك لييفي عصبي،  وبروتين تاو 

الكشف والتصوير
بعد الوفاة
تشابك Tau تشابك مجهريًا في عينات الدماغ الملطخة.
قبل الوفاة
في المرضى الأحياء، يمكن تصوير مواقع متشابكة باستخدام مسح PET باستخدام عامل انبعاث لاسلكي مناسب.[2]

مرض الزهايمر
تراكم غير طبيعي لبروتين تاو في أجسام الخلايا العصبية (السهم) والامتدادات العصبية (رأس السهم) في القشرة المخية الحديثة لمريض مات بمرض الزهايمر. الشريط = 25 ميكرون (0.025 مليمتر).

تم وصف التشابك الليفي العصبي لأول مرة من قبل ألويس الزهايمر في أحد مرضاه الذين يعانون من مرض الزهايمر (م). تعتبر التشابك اعتلالًا ثانويًا. تصنف AD أيضًا على أنها داء النشواني بسبب وجود لويحات الشيخوخة.[3]

عندما يصبح تاو مفرط الفسفرة، ينفصل البروتين عن الأنابيب الدقيقة في المحاور.[4] بعد ذلك، يشتت تاو ويبدأ البروتين في التجمع، مما يشكل في النهاية التشابك الليفي العصبي الذي يشاهده مرضى الزهايمر. [1] تزعزع الأنابيب الدقيقة أيضًا عندما ينفصل تاو. يؤدي الجمع بين التشابك الليفي العصبي والأنابيب الدقيقة غير المستقرة إلى اضطراب في العمليات مثل النقل المحوري والاتصال العصبي.[5]

يتم تحديد درجة مشاركة NFT في م من خلال مراحل براك. يتم استخدام مرحلتي براك الأولى والثانية عندما يقتصر تدخل NFT بشكل أساسي على المنطقة العابرة للقولون في الدماغ، والمرحلتين الثالثة والرابعة عندما يكون هناك أيضًا مشاركة في المناطق الحوفية مثل الحُصين، والخامس والسادس عندما يكون هناك تدخل واسع النطاق في القشرة المخية. لا ينبغي الخلط بين هذا ودرجة مشاركة لوحة الشيخوخة، والتي تتقدم بشكل مختلف.[6]

أمراض أخرى

في كل من مرض بيك والانحلال القشري، يتم ترسب بروتينات تاو كجسم متضمن داخل الخلايا العصبية المتورمة أو «المنتفخة».  

يتميّز مرض الحبوب المقهقر (AGD)، وهو نوع آخر من الخرف، [18] [19] [20] بوفرة من الحبوب المحبة للأرجام والأجسام الملتفة عند الفحص المجهري لأنسجة المخ.[21] يعتبره البعض نوعًا من مرض الزهايمر. قد تتعايش مع أمراض أخرى مثل الشلل التدريجي فوق النووي والنكس القشري، [3] وكذلك مرض بيك.[22]

غالبًا ما تتداخل اعتلالات Tauopathies مع اعتلال synucleinopathies ، ربما بسبب التفاعل بين synuclein وبروتينات tau.[23]

في بعض الأحيان يتم تجميع اعتلال الأعصاب غير المصاب بمرض الزهايمر معًا على أنه «معقد بيك» بسبب ارتباطه بالخرف الجبهي الصدغي، أو تنكس الفص الجبهي الجبهي.[24]

انظر أيضًا
  • العلاج البدئي

المراجع
  1. "Propagation of Tau aggregates"، Molecular Brain، 10 (1): 18، مايو 2017، doi:10.1186/s13041-017-0298-7، PMID 28558799.
  2. Alzheimer 'tau' protein far surpasses amyloid in predicting toll on brain tissue نسخة محفوظة 19 فبراير 2020 على موقع واي باك مشين.
  3. "Neuropathology of non-Alzheimer degenerative disorders"، International Journal of Clinical and Experimental Pathology، 3 (1): 1–23، أغسطس 2009، PMID 19918325.
  4. "Abnormal hyperphosphorylation of tau: sites, regulation, and molecular mechanism of neurofibrillary degeneration"، Journal of Alzheimer's Disease، 33 Suppl 1: S123-39، 2013، doi:10.3233/JAD-2012-129031، PMID 22710920.
  5. "Tau in physiology and pathology"، Nature Reviews. Neuroscience، 17 (1): 5–21، يناير 2016، doi:10.1038/nrn.2015.1، PMID 26631930.
  6. "Neuropathological stageing of Alzheimer-related changes"، Acta Neuropathologica، 82 (4): 239–59، 1991، doi:10.1007/BF00308809، PMID 1759558.
  7. "The MAPT H1 haplotype is associated with tangle-predominant dementia"، Acta Neuropathologica، 124 (5): 693–704، نوفمبر 2012، doi:10.1007/s00401-012-1017-1، PMID 22802095.
  8. "Neurofibrillary tangle-predominant dementia: comparison with classical Alzheimer disease"، Acta Neuropathologica، 113 (2): 107–17، فبراير 2007، doi:10.1007/s00401-006-0156-7، PMID 17089134.
  9. "The first NINDS/NIBIB consensus meeting to define neuropathological criteria for the diagnosis of chronic traumatic encephalopathy" (PDF)، Acta Neuropathologica، 131 (1): 75–86، يناير 2016، doi:10.1007/s00401-015-1515-z، PMID 26667418، مؤرشف من الأصل (PDF) في 23 سبتمبر 2017.
  10. "Immunocytochemistry of neurofibrillary tangles in dementia pugilistica and Alzheimer's disease: evidence for common genesis"، Lancet، 2 (8626–8627): 1456–8، 1988، doi:10.1016/S0140-6736(88)90934-8، PMID 2904573.
  11. "Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges"، The Lancet. Neurology، 8 (3): 270–9، مارس 2009، doi:10.1016/S1474-4422(09)70042-0، PMID 19233037.
  12. "Deciphering the genetic basis of Alzheimer's disease"، Annual Review of Genomics and Human Genetics، 3: 67–99، 2002، doi:10.1146/annurev.genom.3.022502.103022، PMID 12142353.
  13. "Amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex of Guam: quantitative neuropathology, immunohistochemical analysis of neuronal vulnerability, and comparison with related neurodegenerative disorders"، Acta Neuropathologica، 88 (5): 397–404، 1994، doi:10.1007/BF00389490، PMID 7847067.
  14. "Tau-associated neuropathology in ganglion cell tumours increases with patient age but appears unrelated to ApoE genotype"، Neuropathology and Applied Neurobiology، 27 (3): 197–205، يونيو 2001، doi:10.1046/j.1365-2990.2001.00311.x، PMID 11489139.
  15. "Meningio-angiomatosis: a report of six cases with special reference to the occurrence of neurofibrillary tangles"، Journal of Neuropathology and Experimental Neurology، 45 (4): 426–46، يوليو 1986، doi:10.1097/00005072-198607000-00005، PMID 3088216.
  16. "Neurofibrillary changes in the cerebral cortex of a patient with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)"، Acta Neuropathologica، 48 (2): 157–60، نوفمبر 1979، doi:10.1007/BF00691159، PMID 506699.
  17. "Alzheimer neurofibrillary tangles in diseases other than senile and presenile dementia"، Annals of Neurology، 5 (3): 288–94، مارس 1979، doi:10.1002/ana.410050311، PMID 156000.
  18. "Argyrophilic grain disease"، Brain، 131 (Pt 6): 1416–32، يونيو 2008، doi:10.1093/brain/awm305، PMID 18234698.
  19. "Argyrophilic grains: a distinct disease or an additive pathology?"، Neurobiology of Aging، 29 (4): 566–73، أبريل 2008، doi:10.1016/j.neurobiolaging.2006.10.032، PMID 17188783.
  20. "[Argyrophilic grain disease: synergistic component of dementia?]" [Argyrophilic grain disease: synergistic component of dementia?]، Revue Neurologique (باللغة الفرنسية)، 166 (4): 428–32، أبريل 2010، doi:10.1016/j.neurol.2009.10.012، PMID 19963233.
  21. "[Argyrophilic grain disease: differentiation from Alzheimer disease]"، Der Pathologe، 20 (3): 159–68، مايو 1999، doi:10.1007/s002920050339، PMID 10412175.
  22. "Dementia with grains (argyrophilic grain disease)"، Brain Pathology، 8 (2): 377–86، أبريل 1998، doi:10.1111/j.1750-3639.1998.tb00161.x، PMID 9546294.
  23. "Alpha-synuclein and tau: teammates in neurodegeneration?"، Molecular Neurodegeneration، 9: 43، أكتوبر 2014، doi:10.1186/1750-1326-9-43، PMID 25352339.
  24. "Extrapyramidal syndromes in frontotemporal degeneration"، Journal of Molecular Neuroscience، 45 (3): 336–42، نوفمبر 2011، doi:10.1007/s12031-011-9616-1، PMID 21887521.

روابط خارجية
  • خطأ في استعمال قالب:شريط بوابات: يلزم إعطاء وسيط واحد على الأقل.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.