متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated periodic syndrome ومختصرها CAPS) هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء.[1][2][3] تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة.
| متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجلد، وعلم الوراثة الطبية |
| من أنواع | متلازمة الحمى الدورية |
الوراثة
ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا.
العلاج
يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات.
المصادر
- "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع meshb.nlm.nih.gov"، meshb.nlm.nih.gov، مؤرشف من الأصل في 02 ديسمبر 2019.
- "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع rarediseases.info.nih.gov"، rarediseases.info.nih.gov، مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
- "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع orpha.net"، orpha.net، مؤرشف من الأصل في 7 أكتوبر 2015.
- Kubota T, Koike R. Cryopyrin-associated periodic syndromes: background and therapeutics. Mod Rheumatol. 2010 Jun;20(3):213-21
- Autoinflammatory Alliance CAPS Guidebook
إخلاء مسؤولية طبية
بوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.