كرايوبايرين
كرايوبايرين أو NLRP3 (مختصر NACHT, LRR and PYD domains-containing protein 3) هو بروتين موجود عند الإنسان ومشفر بالمورثة NLRP3[1] الموجودة في الذراع الطويلة من الكروموسوم 1.[2]
يتواجد هذا البروتين غالبا في الخلايا الأكولة الكبيرة بصفته أحد مكونات الجسيمات الالتهابية.[3][4]:436 كما يكشف عن مكونات الخلايا المتضررة مثل ثلاثي فوسفات الأدينوسين الموجود خارج الخلايا وحمض البول المتبلور. يحفز البروتين المفعل استجابة مناعية. ترتبط الطفرة في مورثة NLRP3 بعدد من المتلازمات الالتهابية الذاتية الخاصة بأعضاء معينة.
الوظيفة
بروتين NALP3 أحد مكونات جهاز المناعة الطبيعية والذي يقوم بدور مستقبلات تمييز النمط والتي تتعرف على الأنماط الجزيئية المرتبطة بالإمراض.[5]
الأمراض
ترتبط الطفرة في مورثة NLRP3 بطيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية الوراثية السائدة وتدعى بالمتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء والمتلازمة الجلدية والمفصلية العصبية الطفولية المزمنة.[1]
يرتبط الخلل في هذه المورثة بحمى البحر الأبيض المتوسط.[6] كما يلعب الجسيم الالتهابي لهذا البروتين دورا في نشوء النقرس[5] والالتهاب العصبي الذي يحدث في أمراض سوء لف البروتين مثل مرض آلزهايمر ومرض باركنسون والأمراض البريونية.[7][8][9]
ويرتبط غياب التنظيم على البروتين بالتسرطن. فمثلا، في حالة سرطانة الخلية الكبدية فإنه يحدث انخفاض في تنظيم أو فقدان كامل في كل مكونات الجسيم الالتهابي لبروتين NLRP3.[10]
المصادر
- Anon. (2015)، "Entrez Gene: NLRP3 NLR family, pyrin domain containing 3 [Homo sapiens (human)], Gene ID: 114548 (updated on 13-Nov-2015)"، Bethesda, MD, USA: National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine، مؤرشف من الأصل في 06 مارس 2010، اطلع عليه بتاريخ 13 نوفمبر 2015.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD (مايو 2000)، "Identification of a locus on chromosome 1q44 for familial cold urticaria"، American Journal of Human Genetics، 66 (5): 1693–8، doi:10.1086/302874، PMC 1378006، PMID 10741953.
- Tao JH, Zhang Y, Li XP (ديسمبر 2013)، "P2X7R: a potential key regulator of acute gouty arthritis"، review، Seminars in Arthritis and Rheumatism، 43 (3): 376–80، doi:10.1016/j.semarthrit.2013.04.007، PMID 23786870.
- Lu A, Wu H (فبراير 2015)، "Structural mechanisms of inflammasome assembly"، review، The FEBS Journal، 282 (3): 435–44، doi:10.1111/febs.13133، PMID 25354325.
- Martinon F (مارس 2008)، "Detection of immune danger signals by NALP3"، review، Journal of Leukocyte Biology، 83 (3): 507–11، doi:10.1189/jlb.0607362، PMID 17982111.
- Church LD, Cook GP, McDermott MF (يناير 2008)، "Primer: inflammasomes and interleukin 1beta in inflammatory disorders"، review، Nature Clinical Practice. Rheumatology، 4 (1): 34–42، doi:10.1038/ncprheum0681، PMID 18172447.
- Liu-Bryan R (يناير 2010)، "Intracellular innate immunity in gouty arthritis: role of NALP3 inflammasome"، review، Immunology and Cell Biology، 88 (1): 20–3، doi:10.1038/icb.2009.93، PMC 4337950، PMID 19935768.
- Heneka MT, Kummer MP, Stutz A, Delekate A, Schwartz S, Vieira-Saecker A, Griep A, Axt D, Remus A, Tzeng TC, Gelpi E, Halle A, Korte M, Latz E, Golenbock DT (يناير 2013)، "NLRP3 is activated in Alzheimer's disease and contributes to pathology in APP/PS1 mice"، Nature، 493 (7434): 674–8، doi:10.1038/nature11729، PMC 3812809، PMID 23254930.
- Shi F, Kouadir M, Yang Y (أغسطس 2015)، "NALP3 inflammasome activation in protein misfolding diseases"، review، Life Sciences، 135: 9–14، doi:10.1016/j.lfs.2015.05.011، PMID 26037399.
- Wei Q, Mu K, Li T, Zhang Y, Yang Z, Jia X, Zhao W, Huai W, Guo P, Han L (يناير 2014)، "Deregulation of the NLRP3 inflammasome in hepatic parenchymal cells during liver cancer progression"، Laboratory Investigation، 94 (1): 52–62، doi:10.1038/labinvest.2013.126، PMID 24166187.
- بوابة الكيمياء الحيوية
- بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
- بوابة طب