فقاع (مرض)

تختلف في شدتها الأنواع العديدة من الفقاع (الفقاع الشائع، والفقاع الفقاعي، والفقاع الجلدي IgA المتعلق بالعدلات، والفقاع الورمي). يمكن أن تؤدي الآفات الجلدية التي يسببها الفقاع إلى التهابات قاتلة، لذا فإن العلاج مهم للغاية.

• الفقاع الشائع (PV - ICD-10 L10.0) هو الشكل الأكثر شيوعًا للاضطراب ويحدث عندما تهاجم الأجسام المضادة الديسموغلين 3. غالبًا ما تنشأ القروح في الفم، ما يجعل تناول الطعام صعبًا وغير مريح. على الرغم من أن الفقاع الشائع قد يحدث في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60. وهو أكثر شيوعًا بين اليهود الأشكناز. نادرًا ما يرتبط بالوهن العضلي الشديد. قد يكون مرض الأظافر هو النتيجة الوحيدة وله قيمة تنبؤية في الإدارة.[7]
• الفقاع القرطاسي أو المتوطن (PF) هو الأقل شدة من بين الأنواع الثلاثة. الديسموغلين 1، وهو البروتين الذي تستهدفه الأجسام المضادة الذاتية، يتوضع في طبقات الجلد العليا. يتميز الفقاع القرطاسي أو المتوطن بقرح قشرية تبدأ غالبًا في فروة الرأس وقد تنتقل إلى الصدر والظهر والوجه. لا تحدث تقرحات الفم. هذا الشكل شائع أيضًا بين اليهود الأشكناز. إنه ليس مؤلمًا مثل الفقاع الشائع، وغالبًا ما يشخص خطأ على أنه التهاب الجلد أو الأكزيما.
• يتسم مرض الغلوبولين المناعي أ (IgA) داخل الجلد من الناحية النسيجية بفقاعات داخل الجلد تحتوي على العدلات، وبعض الحمضات، وانحلال الأكانثولوس.
• النوع الأقل شيوعًا والأكثر شدة من الفقاع هو الفقاع المصاحب للأورام (PNP). هذا الاضطراب هو أحد مضاعفات السرطان، وعادة ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية أو مرض كاسلمان. قد يسبق تشخيص الورم. تظهر تقرحات مؤلمة على الفم والشفتين والمريء. في هذا النوع من الفقاع، غالبًا ما تشمل عملية المرض الرئتين، ما يتسبب في التهاب القصيبات المسد (التهاب القصيبات التضيقي). على الرغم من أنه أقل تكرارًا، إلا أنه ما يزال موجودًا أكثر بين السكان اليهود الأشكناز. قد تؤدي الإزالة الكاملة للورم و / أو الشفاء منه إلى تحسين المرض الجلدي، لكن تلف الرئة لا يمكن إصلاحه عمومًا.
• يشمل الفقاع المستوطن أو الفقاع البرازيلي، وهو النوع الجديد من الفقاع المستوطن في إلباغر، كولومبيا، والفقاع التونسي المتوطن في شمال إفريقيا.[8]

مرض هايلي هيلي، المعروف أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي، هو مرض جلدي موروث، وليس من أمراض المناعة الذاتية، لذلك فهو لا يعد جزءًا من مجموعة أمراض الفقاع.[9]

يُعرِّف الفقاع مجموعة من أمراض فقاعات المناعة الذاتية داخل الظهارة التي تتميز بفقدان التصاق الخلايا الخلوية الطبيعي (انحلال الأكانثولوس)، ووجود الأجسام المضادة الذاتية المسببة للأمراض (في الغالب IgG) التي تتفاعل مع جزيئات الالتصاق الظهارية. ينقسم الفقاع أيضًا إلى نوعين فرعيين رئيسيين: الفقاع الشائع (PV) والفقاع الفقاعي (PF). ومع ذلك، توجد العديد من الاضطرابات الأخرى مثل الفقاع المتعلق بـ IgA والفقاع المتعلق بـIgE والفقاع المتعلق بمرض الهربس والفقاع الناجم عن الأدوية ومتلازمة سينير أوشر والفقاع المتوطن الفقاعي، ويتعرف عليها طبيب الأمراض الجلدية من مظهر وتوزيع الآفات الجلدية. يشخص أيضًا بشكل شائع من قبل المتخصصين الذين يمارسون طب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة وأخصائيو أمراض اللثة وجراحي الفم والوجه والفكين وأطباء العيون، حيث يمكن أن تؤثر الآفات على العين والأغشية المخاطية في تجويف الفم. داخل الفم، يشبه الأمراض الأكثر شيوعًا الحزاز المسطح والفقاع المخاطي الغشاء المخاطي. يتطلب التشخيص النهائي فحص خزعة من الجلد أو الغشاء المخاطي من قبل أخصائي أمراض الجلد أو أخصائي أمراض الفم. تؤخذ خزعة الجلد من حافة البثرة، وتحضر من أجل التشريح المرضي وفحصها بالمجهر. يبحث اختصاصي علم الأمراض عن حويصلة داخل الجلد ناتجة عن تمزق خلايا البشرة (انحلال الأكانثولوس). وهكذا، ينسلخ الجزء السطحي (العلوي) من البشرة، تاركًا الطبقة السفلية من الخلايا على أرضية أو قاع البثرة. ويقال إن هذه الطبقة السفلية من الخلايا لها مظهر يعرف بـ شاهد القبر.[10]

• فقاع شائع[11]
  • فقاع تنبتي
    • الفقاع التنبتي نمط نيومان
    • الفقاع التنبتي نمط هالوبو
• فقاع قرطاسي[12]
  • فقاع حمامي أو متلازمة سينيار أوشر
  • الفقاع القرطاسي المتوطن[8]
• فقاع الغلوبولين المناعي أ
  • جلاد بثري تحت الطبقة المتقرنة
  • جلاد الغلوبولين المناعي أ بالعدلات داخل البشرة[12]
  • فقاع محدث بالأدوية
• فقاع الأباعد الورمية

لاحظ أن مرض هيلي- هيلي أو الفقاع الحميد العائلي هو مرض جلدي وراثي لكنه ليس مرض مناعة ذاتية، لذلك لا يعد ضمن مجموعة أمراض الفقاع.[13]

• فقاع هربسي الشكل
• قائمة الأمراض الجلدية
• شبيه الفقاع

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

• بوابة طب