Acyl-coenzyme A déshydrogénase

Une acyl-CoA déshydrogénase est une déshydrogénase qui catalyse la première étape de la β-oxydation en introduisant une double liaison trans entre les atomes de carbone 2 et 3 de l'acyl-CoA par déshydrogénation à l'aide d'un cofacteur FAD[2] :

Acyl-CoA + FAD → FADH₂ + trans-2,3-déshydroacyl-CoA.

Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne courte
Tétramère d'acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne courte humaine avec FAD en vert (PDB 2VIG)
Caractéristiques générales
Symbole	ACADS
N° EC	1.3.8.1
Homo sapiens
Locus	12q24.31
Masse moléculaire	44 297 Da[1]
Nombre de résidus	412 acides aminés[1]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 35 HUGO 90 OMIM 606885 UniProt P16219 RefSeq (ARNm) NP_000008.1, NM_000017.3 RefSeq (protéine) NP_000008.1, NP_001289483.1 Ensembl ENSG00000122971 PDB 2VIG GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne
Tétramère d'acyl-Coa déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne humaine avec FAD en rose et octanoyl-CoA en vert (PDB 1EGC)
Caractéristiques générales
Symbole	ACADM
N° EC	1.3.8.7
Homo sapiens
Locus	1p31.1
Masse moléculaire	46 588 Da[1]
Nombre de résidus	421 acides aminés[1]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 34 HUGO 89 OMIM 607008 UniProt P11310 RefSeq (ARNm) NM_000016.5, NM_001127328.2 RefSeq (protéine) NP_000007.1, NP_001120800.1 Ensembl ENSG00000117054 PDB 1EGC, 1EGD, 1EGE, 1T9G, 2A1T, 4P13 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à longue chaîne
Caractéristiques générales
Symbole	ACADL
N° EC	1.3.8.8
Homo sapiens
Locus	2q34
Masse moléculaire	47 656 Da[1]
Nombre de résidus	430 acides aminés[1]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 33 HUGO 88 OMIM 609576 UniProt P28330 RefSeq (ARNm) NM_001608.3 RefSeq (protéine) NP_001599.1 Ensembl ENSG00000115361 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à très longue chaîne
Dimère d'acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à très longue chaîne humaine avec FAD en vert et palmiténoyl-CoA en orange (PDB 2UXW)
Caractéristiques générales
Symbole	ACADVL
N° EC	1.3.8.9
Homo sapiens
Locus	17p13.1
Masse moléculaire	70 390 Da[1]
Nombre de résidus	655 acides aminés[1]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 37 HUGO 92 OMIM 609575 UniProt P49748 RefSeq (ARNm) NM_000018.3, NM_001033859.2, NM_001270447.1 RefSeq (protéine) NP_000009.1, NP_001029031.1, NP_001257376.1 Ensembl ENSG00000072778 PDB 2UXW, 3B96 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega

Il existe diverses variétés de cette enzyme, chacune ayant une spécificité accrue pour certains types de substrats en fonction de la longueur de la chaîne aliphatique de l'acide gras. On distingue notamment les acyl-coenzyme A déshydrogénases des acides gras à chaîne courte, à chaîne moyenne, à longue chaîne et à très longue chaîne. Elles agissent toutes cependant de la même façon, les différences se situant principalement dans la localisation du site actif le long de la séquence d'acides aminés[3].

Ces enzymes jouent un rôle métabolique important chez les mammifères car elles permettent de démarrer l'oxydation les acides gras du régime alimentaire. Un déficit en acyl-CoA déshydrogénase est responsable de certaines maladies génétiques[4].