Coagulation intravasculaire disséminée

• Maladies de type bronchectasie, ulcère gastro-duodénal, cirrhose du foie et hémorroïdes ;
• cancers du poumon, cancer du pancréas, cancer de la prostate, cancer de l'estomac, cancer du sang (leucémie aiguë myéloblastique notamment la LAM 3) ; ou circonstances  :
• une infection bactérienne : environ 35 % des sepsis sévère se compliquent de CIVD[11]^,[12], et de manière plus large : les sepsis à bactéries Gram négatives, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Fièvre pourprée des montagnes Rocheuses ;
• des parasites et des champignons peuvent aussi être en cause: paludisme, histoplasmose, aspergillose ;
• infection virale : arénavirus causant la fièvre hémorragique d'Argentine et la fièvre bolivienne hémorragique ;
• divers : cirrhose, hémangiome géant, vascularite, anévrisme aortique.

• Carence congénitale en anticoagulants (ex : carence en antithrombine (AT), carence en protéine C/S) ;
• Diabète, lupus érythémateux disséminé, syndrome des antiphospholipides, vascularite systémique et autres maladies sous-jacentes qui endommagent les cellules endothéliales vasculaires ;
• Antécédents de maladies thrombotiques telles que thrombose veineuse, thrombose cérébrale, embolie artérielle, infarctus du myocarde ;
• état de choc (ex : morsure de serpent venimeux, coup de chaleur) ;
• être alité ;
• suite d'un traumatisme sévère, d'une brûlure grave, d'une chirurgie lourde (environ 24 h après) ; intervention de chirurgie thoracique (ex. : cardiaque avec circulation extracorporelle) ou prostatique ;
• problèmes obstétriques : accouchement ou complication d'une pathologie de la grossesse (ex. : pré-éclampsie, HELLP syndrome, embolie amniotique : le liquide amniotique coagule le sang in vitro[11], hématome rétroplacentaire, où il semble y avoir une corrélation entre le degré de séparation du placenta de l'utérus du fait de l'hématome, et l'extension de la CIVD, ce qui suggère une fuite de facteur tissulaire depuis le système placentaire à l'origine de la CIVD de la mère[11]) ;
• Complications avec infections aiguës ;
• syndrome sérotoninergique.

• Carence héréditaire en facteur de coagulation (hémophilie...),
• manque de fibrinogène et/ou de plaquettes sanguines, etc.
• réduction acquise du facteur de coagulation, hyperfibrinolyse, thrombocytopénie, etc.
• antécédents de prise d'anticoagulants ou d'antiplaquettaires

Les signes cliniques de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) associent[8] :

• des manifestations thrombotiques : thromboses veineuses profondes, infarctus viscéraux, purpura nécrotique, gangrènes distales ;
• à des manifestations hémorragiques : saignements cutanés spontanés et des points de ponction (purpura diffus, ecchymoses), saignements muqueux spontanés (bulles hémorragiques endobuccales, saignement de nez, etc.), et des hématomes profonds.

On observe souvent les signes d'une pathologie aiguë sous-jacente : un choc septique ou hémorragique, de larges contusions, une gangrène[3]^,[9]^,[13]. L'apparition peut être fulminante, comme dans le cas de choc lié à des toxines ou à un embolisme de fluide amniotique ou peut être insidieux et chronique comme dans le cas d'un cancer[3].

Image en microscopie électronique à balayage d'un thrombus sanguin trouvé à l'intérieur d'un cathéter artériel où l'on voit l'enchevêtrement de fibrine emprisonnant les hématies. On se rend compte de la grande quantité de fibrinogène nécessaire pour constituer un thrombus et que sa concentration sanguine est rapidement effondrée dans la CIVD.

Les examens biologiques et hématologiques décèlent[8]^,[14] :

• troubles de l'hémostase primaire et secondaire : un allongement du temps de céphaline activée et une diminution du taux de prothrombine (ou allongement du temps de Quick) ;
• un déficit en facteur de coagulation (diminution du fibrinogène, des facteurs II, V, VII, et VIII, X), et une thrombopénie ;
• dans un deuxième temps, une élévation du taux de D-dimères et d'autres produits de la dégradation de la fibrine (PDF et complexes solubles).