Calséquestrine

La calséquestrine est une protéine à main EF qui stocke le calcium. Le complexe peut fixer jusqu'à 50 ions Ca2+. La protéine est localisée dans le réticulum endoplasmique des cellules, en particulier dans le réticulum sarcoplasmique des cellules musculaires et du myocarde.

Calséquestrine

Dimère de calséquestrine de lapin de garenne (PDB 1A8Y[1]).
Caractéristiques générales
Nom approuvé Calséquestrine
Symbole CASQ
Classification
Pfam PF01216
Clan Pfam CL0172
InterPro IPR001393
PROSITE PDOC00675
SCOP 1a8y
SUPERFAMILY 1a8y
Calséquestrine 1 (muscle squelettique)
Homo sapiens
Locus 1q23.2
Masse moléculaire 45 160 Da[2]
Nombre de résidus 396 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Calséquestrine 2 (myocarde)
Homo sapiens
Locus 1p13.1
Masse moléculaire 46 436 Da[2]
Nombre de résidus 399 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.

Sa capacité à complexer les ions Ca2+ permet d'augmenter considérablement la concentration calcique dans le réticulum sarcoplasmique. Cette concentration élevée est normalement cytotoxique.

Elle temporise les échanges de calcium avec le cytosol[3].

Une maladie rare, la « myopathie due à une surcharge en calséquestrine et SERCA1 »[4], a été exceptionnellement décrite. Ce syndrome réalise une myopathie qui serait due à un excès de calséquestrine et de SERCA1.

Notes et références

  1. (en) Shuren Wang, William R. Trumble, Hong Liao, Carla R. Wesson, A. Keith Dunker et ChulHee Kang, « Crystal structure of calsequestrin from rabbit skeletal muscle sarcoplasmic reticulum », Nature Structural Biology, vol. 5, no 6, , p. 476-483 (PMID 9628486, DOI 10.1038/nsb0698-476, lire en ligne)
  2. Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
  3. calséquestrine : Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments
  4. Orphanet: Recherche de maladies
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