Calséquestrine
La calséquestrine est une protéine à main EF qui stocke le calcium. Le complexe peut fixer jusqu'à 50 ions Ca2+. La protéine est localisée dans le réticulum endoplasmique des cellules, en particulier dans le réticulum sarcoplasmique des cellules musculaires et du myocarde.
| Calséquestrine | ||
 Dimère de calséquestrine de lapin de garenne (PDB 1A8Y[1]). | ||
| Caractéristiques générales | ||
|---|---|---|
| Nom approuvé | Calséquestrine | |
| Symbole | CASQ | |
| Classification | ||
| Pfam | PF01216 | |
| Clan Pfam | CL0172 | |
| InterPro | IPR001393 | |
| PROSITE | PDOC00675 | |
| SCOP | 1a8y | |
| SUPERFAMILY | 1a8y | |
| Calséquestrine 1 (muscle squelettique) | ||
| Homo sapiens | ||
| Locus | 1q23.2 | |
| Masse moléculaire | 45 160 Da[2] | |
| Nombre de résidus | 396 acides aminés[2] | |
| Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO. | ||
| Calséquestrine 2 (myocarde) | ||
| Homo sapiens | ||
| Locus | 1p13.1 | |
| Masse moléculaire | 46 436 Da[2] | |
| Nombre de résidus | 399 acides aminés[2] | |
| Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO. | ||
Sa capacité à complexer les ions Ca2+ permet d'augmenter considérablement la concentration calcique dans le réticulum sarcoplasmique. Cette concentration élevée est normalement cytotoxique.
Elle temporise les échanges de calcium avec le cytosol[3].
Une maladie rare, la « myopathie due à une surcharge en calséquestrine et SERCA1 »[4], a été exceptionnellement décrite. Ce syndrome réalise une myopathie qui serait due à un excès de calséquestrine et de SERCA1.
Notes et références
- (en) Shuren Wang, William R. Trumble, Hong Liao, Carla R. Wesson, A. Keith Dunker et ChulHee Kang, « Crystal structure of calsequestrin from rabbit skeletal muscle sarcoplasmic reticulum », Nature Structural Biology, vol. 5, no 6, , p. 476-483 (PMID 9628486, DOI 10.1038/nsb0698-476, lire en ligne)
- Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
- calséquestrine : Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments
- Orphanet: Recherche de maladies
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