Facteur XIII

Le facteur XIII est une proenzyme de la coagulation sanguine qui ramifie la fibrine. Après que la thrombine a converti le fibrinogène en fibrine, cette dernière forme un réseau protéinacé dans lequel chaque unité E est liée latéralement à seulement une unité D. Le facteur XIII est activé par la thrombine en facteur XIIIa ; son activation en facteur XIIIa nécessite des ions calcium Ca2+ comme cofacteurs.

Facteur Laki-Lorand

Homodimère de facteur de coagulation XIII humain (PDB 1GGT[1])
Caractéristiques générales
Nom approuvé Facteur de coagulation XIII
N° EC 2.3.2.13
Chaîne A
Homo sapiens
Locus 6p25.1
Masse moléculaire 83 267 Da[2]
Nombre de résidus 732 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Chaîne B
Homo sapiens
Locus 1q31.3
Masse moléculaire 75 511 Da[2]
Nombre de résidus 661 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.

On l'appelle également facteur Laki-Lorand ou facteur de stabilisation de la fibrine.

Le facteur de coagulation XIII humain est un hétérotétramère constitué de deux peptides A enzymatiques et deux peptides B non enzymatiques. XIIIa est un homodimère de peptides A activés[3].

Enzyme
Stabilisation par le facteur XIII de la fibrine.
Texte à traduire
Portion de texte anglais à traduire en français

Texte anglais à traduire :
Factor XIII consists of twice two subunits (2 A and 2 B), the genes for which are on different chromosomes:

  • A subunit (6p25-p24). The transglutaminase part; this adds an alkyl group to the nitrogen on a glutamine residue, which binds in turn with a lysine on the other chain.
  • B subunit (1q31-q32.1). This has no clear enzymatic activity, and may serve as a carrier for the A subunit.
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Rôle dans les maladies

Une déficience en facteur XIII est très rare, et peut provoquer une grave prédisposition aux hémorragies graves.

Notes et références
  1. (en) V. C. Yee, L. C. Pedersen, I. Le Trong, P. D. Bishop, R. E. Stenkamp et D. C. Teller, « Three-dimensional structure of a transglutaminase: human blood coagulation factor XIII », Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, vol. 91, no 15,‎ , p. 7296-7300 (PMID 7913750, PMCID 44386, DOI 10.1073/pnas.91.15.7296, JSTOR 2365267, Bibcode 1994PNAS...91.7296Y, lire en ligne)
  2. Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
  3. (en) László Muszbek, Zsuzsanna Bereczky, Zsuzsa Bagoly, István Komáromi et Éva Katona, « Factor XIII: A Coagulation Factor With Multiple Plasmatic and Cellular Functions », Physiological Reviews, vol. 91, no 3,‎ , p. 931-972 (PMID 21742792, DOI 10.1152/physrev.00016.2010, lire en ligne)

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