Kuru (maladie)

Le kuru est une maladie à prions (comme la maladie de la vache folle), découverte en Nouvelle-Guinée au début du XX^e siècle.

Kuru

Données clés
Causes	Prion
Symptômes	Céphalée, arthralgie, étourdissement, tremblement, diplopie, trouble de la parole, strabisme, dépression, obésité, saute d'humeur, faiblesse musculaire (en), escarre et démence

Traitement
Traitement	Traitement symptomatique
Spécialité	Infectiologie et neurologie

Classification et ressources externes
CIM-10	A81.8
CIM-9	046.0
OMIM	245300
DiseasesDB	31861
MedlinePlus	001379
eMedicine	220043
MeSH	D007729

Mise en garde médicale

La maladie du kuru a été décrite chez le peuple des Fore de Nouvelle-Guinée par Michael Alpers (en) et D. Carleton Gajdusek (prix Nobel de médecine 1976), ainsi que d'autres chercheurs. Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. Le mot kuru signifie « trembler de peur », en fore[1].

Chez les aborigènes

Le premier cas semble avoir été décrit dans les années 1920 mais la médecine ne s’y intéresse réellement que depuis les années 1950. La maladie concerne une population aborigène de tribus fore des hauteurs de l’est de la Nouvelle-Guinée actuellement en Papouasie-Nouvelle-Guinée, qui consommait le corps des défunts lors de rites anthropophagiques mortuaires. Ce rituel consistait, pour le clan, à consommer des parents décédés afin de s’imprégner de leur force physique et spirituelle. Cette pratique semble s’être arrêtée au milieu des années 1950 sous la pression de l’administration australienne.

Elle touchait surtout les femmes et les enfants qui mangeaient le système nerveux central. Les hommes, consommant les muscles, étaient épargnés[2]^,[3]. Il semble exister une susceptibilité génétique expliquant également l’atteinte spécifique de cette population. Cette maladie a été responsable de plus de la moitié des décès enregistrés dans les villages les plus atteints. Le kuru a culminé dans les années 1950, le dernier cas datant de 2003, plus de 45 ans après la contamination[4].

Le nombre total de cas avoisine les 2 700. La maladie a disparu du fait de l’arrêt des pratiques d’anthropophagie[5].

Symptômes

La période d’incubation (temps entre la contamination par le prion et les premiers signes de la maladie) peut être inférieure à 5 ans, mais l’existence d’une dizaine de cas apparue plus de 40 ans après l’arrêt supposé de tout cannibalisme soulève la question d’une période d'incubation beaucoup plus longue[6].

Cervelet d'une victime du kuru.

La maladie se manifeste essentiellement par un syndrome cérébelleux avec un trouble de l’équilibre, de la coordination des mouvements, des troubles visuels, des crises d'épilepsie et des secousses musculaires[7]. Un tableau de démence peut compléter le tout, aboutissant au décès en quelques années.

La maladie provoquée par l'accumulation de la protéine prion, ramollit les tissus du cerveau jusqu'à le rendre spongieux.

Recherche

En laboratoire le tacrolimus et l'astémizole ont été identifiés in vitro comme de potentiels agents antiprion utilisables chez l’être humain[8].

Références culturelles

Dans le jeu multi support Dead Island, une quête annexe, nécessitant de récupérer des documents éparpillés sur l'île, fait mention d'une épidémie de kuru en Nouvelle-Guinée, parmi la population Fore, qui a servi de base pour créer le virus zombie.
La maladie est évoquée dans le film The Plumber (Le Plombier, 1979), de Peter Weir.
La maladie est évoquée dans le film We Are What We Are, sur une famille de cannibales.
Dans le film Le Livre d'Eli, les protagonistes se réfugient chez un couple de survivants, et Eli, reconnaissant l'un des symptômes de la maladie (les tremblements), se rend compte que le couple pratique le cannibalisme pour survivre.
Dans la série télévisée Scrubs (saison 1 épisode 13, My Balancing Act), JD doit diagnostiquer un patient étant négatif au test habituel et lui diagnostique alors le kuru.
Dans la série télévisée Bones, (saison 1 épisode 4, The Man In the Bear), dans l’État de Washington, Bones et Booth cherchent à résoudre un problème, dans une de leurs enquêtes. La maladie est évoquée et permet d'identifier le meurtrier cannibale et de l'interpeller.
Dans la série TV Perception (saison 3 épisode 3, Shiver), le D^r Daniel Pierce et l'agent spécial Kate Moretti arrêtent un suspect dans une histoire de braquage de banque mais le suspect est sur le point de mourir du kuru.
Dans le jeu vidéo DayZ version standalone, le joueur peut attraper le kuru en mangeant de la chair humaine crue depuis la version 0.51.125716.
Dans la série télévisée X-Files (saison 7 épisode 14, Coup du sort).
L'une des tribus du jeu Far Cry Primal pratique le cannibalisme et souffre en conséquence de cette maladie.
Dans la saison 2 de la série télévisée Scream Queens, le docteur Cathy Munsch remet un hôpital en fonction. Son véritable objectif est de soigner le kuru qu'elle aurait contracté lors d'un voyage culinaire.
Dans le livre Sharko, Franck Thilliez fait référence à cette maladie qu'il dénomme koroba.
Dans le manga Gannibal de Masaaki Ninomiya, la maladie est évoquée comme cause possible des symptômes d'un malade.

Notes et références

Revue Française des Laboratoires n^o 286 (septembre 1986), Biofutur n^o 156 mai 1996, La Recherche n^o 299 (juin 1997) n^o 322 (juin 2000).
Robert Glasse, « Cannibalisme et kuru chez les Fore de Nouvelle Guinée », L'Homme, vol. 8, n^o 3,‎ 1968, p. 22-36 (lire en ligne)
Magazine La Recherche - Numéro spécial Nobel d’octobre 2008 - p. 80.
Franck Mouthon et Jean-Philippe Deslys, « Les maladies à prions : les risques pour l’homme », Pour la science, n^o 325,‎ novembre 2004, p. 44-49
(en) Palpers MP, « The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995 », Commun Dis Intell, vol. 29,‎ 2005, p. 391-399 (PMID 16465931).
(en) Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas D, Alpers M, « Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods », Lancet, vol. 367,‎ 2006, p. 2068-73. (PMID 16798390, DOI 10.1016/S0140-6736(06)68930-7).
« Quand le cannibalisme donnait la tremblote : le cas "kuru" », sur Sciences et Avenir (consulté le 6 juillet 2019).
(en) Karapetyan YE, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P, Fallahi M, Hodder P, Weissmann C, Lasmézas CI., « Unique drug screening approach for prion diseases identifies tacrolimus and astemizole as antiprion agents », Proc Natl Acad Sci U S A., vol. 110, n^o 17,‎ 2013, p. 7044-9. (PMID 23576755, DOI 10.1073/pnas.1303510110)

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[1] Revue Française des Laboratoires n^o 286 (septembre 1986), Biofutur n^o 156 mai 1996, La Recherche n^o 299 (juin 1997) n^o 322 (juin 2000).

[glasse1968-2] Robert Glasse, « Cannibalisme et kuru chez les Fore de Nouvelle Guinée », L'Homme, vol. 8, n^o 3,‎ 1968, p. 22-36 (lire en ligne)

[3] Magazine La Recherche - Numéro spécial Nobel d’octobre 2008 - p. 80.

[4] Franck Mouthon et Jean-Philippe Deslys, « Les maladies à prions : les risques pour l’homme », Pour la science, n^o 325,‎ novembre 2004, p. 44-49

[palpers2005-5] (en) Palpers MP, « The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995 », Commun Dis Intell, vol. 29,‎ 2005, p. 391-399 (PMID 16465931).

[6] (en) Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas D, Alpers M, « Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods », Lancet, vol. 367,‎ 2006, p. 2068-73. (PMID 16798390, DOI 10.1016/S0140-6736(06)68930-7).

[7] « Quand le cannibalisme donnait la tremblote : le cas "kuru" », sur Sciences et Avenir (consulté le 6 juillet 2019).

[karapetyan2013-8] (en) Karapetyan YE, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P, Fallahi M, Hodder P, Weissmann C, Lasmézas CI., « Unique drug screening approach for prion diseases identifies tacrolimus and astemizole as antiprion agents », Proc Natl Acad Sci U S A., vol. 110, n^o 17,‎ 2013, p. 7044-9. (PMID 23576755, DOI 10.1073/pnas.1303510110)