Syndrome d'Evans

Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare associant une anémie hémolytique auto-immune, un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue[1].

Syndrome d'Evans
Symptômes Contusion, pétéchie et épistaxis
Traitement
Spécialité Hématologie
Classification et ressources externes
CIM-10 D69.3
CIM-9 287.32
DiseasesDB 29724
eMedicine 955266
MeSH et C536380 C536380 et C536380

Mise en garde médicale

Sa prévalence en Europe est estimée à 1/1,000,000 d'individus.[1]

Description

L'anémie hémolytique est auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.

Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources[2]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.

Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[3][source insuffisante], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[4]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.

Diagnostic différentiel

Il inclut principalement des microangiopathies telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), et le syndrome hémolytique et urémique (SHU)[1].

Notes et références
  1. « Orphanet: Syndrome d'Evans », sur www.orpha.net
  2. (en) « Evan's syndrome » dans le GP Notebook.
  3. Dr Prudhomme et Pr d'Ivernois, Dictionnaire des Maladies.
  4. http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/Poly/4100fra.asp

Voir aussi

Articles connexes

Lien externe

Bibliographie
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