Inhibidores

En la actualidad, las personas con hemofilia gozan de una mejor calidad de vida que nunca, pero aun así pueden presentarse complicaciones. Algunas personas con hemofilia producirán un anticuerpo (llamado inhibidor) al producto utilizado (medicamento) en el tratamiento o la prevención de episodios hemorrágicos. Las personas con la enfermedad de von Willebrand (EvW) tipo 3 también podrían producir inhibidores. La producción de inhibidores es una de las complicaciones más graves y costosas de los trastornos de la sangre porque el tratamiento de las hemorragias se vuelve menos eficaz.

Qué son los inhibidores

Las personas con hemofilia, muchas con la EvW tipo 3, usan productos de tratamiento llamados concentrados del factor de la coagulación (“factor”). Estos productos de tratamiento mejoran la coagulación y se usan para detener o prevenir un episodio hemorrágico. Cuando una persona produce un inhibidor, su cuerpo deja de aceptar el producto de  tratamiento con el factor como una parte normal de la sangre. El cuerpo cree que el factor es una sustancia extraña y trata de destruirlo con un inhibidor. El inhibidor hace que el tratamiento no funcione, lo cual dificulta más detener un episodio hemorrágico. Una persona que produzca un inhibidor requerirá un tratamiento especial hasta que su cuerpo deje de producir inhibidores. Los inhibidores aparecen más frecuentemente durante las primeras 50 veces que una persona recibe tratamiento con concentrados del factor de coagulación, pero se pueden formar en cualquier momento.

Costo del tratamiento para las personas con inhibidores

El tratamiento para las personas con un inhibidor presenta desafíos particulares. Los gastos en atención médica asociados a la presencia de inhibidores pueden ser exorbitantes debido a la cantidad y el tipo de productos para el tratamiento que se necesitan para detener una hemorragia. Además, las personas con hemofilia que presentan un inhibidor tienen más probabilidades de ser hospitalizadas por complicaciones hemorrágicas y presentan un mayor riesgo de muerte.

Factores de riesgo y causas

Todas las personas con hemofilia y EvW tipo 3 tienen el riesgo de presentar un inhibidor. Los científicos no saben con exactitud qué causa la formación de inhibidores. Múltiples estudios de investigación han mostrado que las personas con ciertos tipos de mutaciones6  en los genes de la hemofilia tienen más probabilidades de presentar un inhibidor.

Algunos estudios encontraron otras características que posiblemente tengan un papel en aumentar el riesgo de que se formen inhibidores entre las personas con hemofilia. Estas incluyen:

• Cantidad de veces que la persona haya estado expuesta a  concentrados del factor de la coagulación durante su vida.
• Aumento en la frecuencia y cantidad de tratamientos.
• Raza negra o grupo étnico hispano. Y
• antecedentes familiares de inhibidores.

Diagnóstico

Los inhibidores se diagnostican con una prueba de sangre. La prueba de sangre determina si una persona tiene un inhibidor y puede medir la cantidad presente (llamado valor del inhibidor) en la sangre. Los títulos del inhibidor se miden en unidades Nijmegen-Bethesda (UNB) o unidades Bethesda (UB), según el tipo de prueba que se haya realizado. Mientras más altos sean los títulos del inhibidor, mayor será la presencia de inhibidores en la sangre. Cuando los resultados de las pruebas dan un UNB/UB de 5.0 o menos, se dice que los inhibidores son de “títulos bajos”, mientras que si dan un UNB/UB de más de 5.0 se dice que son inhibidores de “título alto”. Las personas que reciben el diagnóstico de inhibidores de título bajo tienen más probabilidades de tener un tratamiento para los inhibidores más corto y con más éxito que aquellas que tienen inhibidores de título alto. Es importante que todas las personas con hemofilia o con EvW tipo 3 que usen concentrados del factor de la coagulación se hagan pruebas de detección de inhibidores por lo menos una vez al año. A las personas que sean elegibles se les puede hacer gratuitamente una prueba de detección del inhibidor en los centros de tratamiento para la hemofilia financiados por el gobierno federal (HTC), a través del Registro de La Comunidad Cuenta para la Vigilancia de los Trastornos Hemorrágicos.

Infórmese más sobre el Registro para la Vigilancia de los Trastornos Hemorrágicos y encuentre un centro de tratamiento para la hemofilia (en ingles) »

Tratamiento

El tratamiento de las personas con inhibidores es complejo y continúa siendo uno de los mayores retos en la atención de las personas con hemofilia. Algunos inhibidores, llamados inhibidores “transitorios”, podrían desaparecer por sí solos, sin tratamiento. Si es posible, las personas con inhibidores deben recibir atención médica en un centro de tratamiento para la hemofilia (HTC). Los HTC son centros de atención médica especializados que cuentan con equipos de médicos, enfermeros y otros profesionales de la salud especializados en el tratamiento de personas con hemofilia.

Algunos tratamientos para las personas con inhibidores incluyen los siguientes:

• Dosis altas de concentrados del factor de la coagulación: Las personas con inhibidores de título bajo pueden recibir tratamiento con mayor frecuencia o cantidades más altas de factor de la coagulación para contrarrestar el inhibidor y aun así tener suficiente cantidad para formar un coágulo.
• Agentes de desvío del inhibidor: Para el tratamiento de hemorragias en personas con inhibidores de títulos altos se usan productos de la sangre especiales que se llaman agentes del desvío del inhibidor. En vez de reemplazar el factor faltante, estos derivados pasan alrededor y eluden los factores que están siendo bloqueados por el inhibidor para ayudar al cuerpo a formar un coágulo normal. A las personas que toman agentes de desvío para el tratamiento se les debe hacer un seguimiento estricto con el fin de asegurarse de que no se están formando muchos coágulos ni que lo hagan en partes equivocadas del cuerpo.
• Terapia de inducción de tolerancia inmunológica (ITI): La meta de la terapia ITI es impedir que el inhibidor bloquee el factor en la sangre y enseñar al cuerpo a aceptar los tratamientos con concentrados del factor de la coagulación como parte normal de la sangre. Con la terapia ITI, los pacientes reciben grandes cantidades del factor de la coagulación diariamente durante muchas semanas o meses.

Todas las opciones para el tratamiento del inhibidor requieren un nivel de conocimientos médicos especializados. El tratamiento puede ser costoso, en particular los agentes de desvío y la ITI. Las personas que reciben tratamiento del inhibidor deberían hacerse análisis de sangre frecuentemente para medir los títulos del inhibidor y asegurarse de que el tratamiento esté funcionando. Los HTC pueden cumplir un papel vital en el apoyo de los pacientes que reciban un régimen terapéutico tan intenso como la ITI.

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