Es una afección en la cual se desarrolla una conexión (fístula) anormal entre una arteria y una vena en los pulmones. Como resultado, la sangre pasa a través de los pulmones sin recibir suficiente oxígeno.

Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado de una enfermedad genética que causa el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática.

Los pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROWD, por sus siglas en inglés), también llamada telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), con frecuencia tienen vasos sanguíneos anormales en muchos lugares del cuerpo. Estos vasos sanguíneos anormales pueden estar en los pulmones, el cerebro, los conductos nasales, el hígado y los órganos gastrointestinales. Esta enfermedad es ligeramente más común en mujeres que en hombres.

Muchos pacientes son asintomáticos. Cuando se presentan síntomas, pueden ser:

• Esputo con sangre
• Dificultad respiratoria
• Dificultad para hacer ejercicio
• Hemorragias nasales (en pacientes con THH)
• Falta de aliento con el esfuerzo excesivo

Otros síntomas posibles abarcan:

• Un soplo cardíaco que se detecta colocando un estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
• Abscesos o infecciones de las válvulas cardíacas
• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Dedos de la mano en palillo de tambor

• Conteo de glóbulos rojos alto
• Nivel de oxígeno en la sangre bajo

Los exámenes abarcan:

• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Arteriografía pulmonar

Es posible que un pequeño número de pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).

Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.

El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria no es tan bueno como para aquéllos que no padecen esta enfermedad. Es posible que la afección desaparezca después de bloquear la fístula (embolización).

La cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen pronóstico y es probable que la afección no reaparezca.

La complicaciones mayores después del tratamiento de esta afección son poco comunes y pueden abarcar:

• Sangrado en el pulmón
• Coágulo de sangre que viaja desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia paradójica)
• Infección en el cerebro o válvula cardíaca

Consulte con el médico si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.

Bernstein D. Other Congenital Heart and Vascular Malformations. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 432.