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Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonarDefinición Volver al comienzo
Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar que lleva la sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones está ausente o mal formada. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).
Ver también: tetralogía de Fallot
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. A menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot.
La válvula pulmonar está ausente o mal formada y el anillo que la sostiene (anulus) normalmente es pequeño. Esto lleva a una obstrucción en el flujo de sangre a través de la válvula y filtración en la misma.
Normalmente, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Una de las partes más importantes de este síndrome es el agrandamiento o dilatación de las ramificaciones de las arterias pulmonares, lo cual ejerce presión sobre los conductos que traen aire a los pulmones (bronquios).
Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos en los genes (cromosomas).
Síntomas Volver al comienzo
Cuando falta la válvula pulmonar, las ramificaciones de las arterias pulmonares se agrandan mucho y ejercen presión sobre las vías respiratorias en el pulmón (bronquios), causando problemas respiratorios.
Los síntomas pueden variar, dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).
Durante un examen, el médico puede oír un soplo en el pecho del bebé.
Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
Tratamiento Volver al comienzo
Los bebés que tienen síntomas respiratorios deben ser operados lo más pronto posible. Incluso los bebés sin síntomas deben ser operados dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.
Dependiendo del tipo de defectos cardíacos que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:
Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
Es posible que los bebés con síntomas respiratorios severos necesiten recibir oxígeno o ser conectados a un respirador.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares severas morirá.
La cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas en muchos casos.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
La persona debe consultar con el médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si la persona tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, debe hablar con su médico antes o durante el embarazo.
Prevención Volver al comienzo
No hay ninguna manera de prevenir esta afección; sin embargo, las familias pueden someterse a pruebas genéticas para determinar su riesgo de presentar ciertos defectos cardíacos conexos.
Referencias Volver al comienzo
Park, MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2008.
Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. The Lecompte maneuver for relief of airway compression in absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg, 2006;81:1802-1807.
Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgical treatment of absent pulmonary valve syndrome associated with bronchial obstruction. Ann Thoracic Surg, 2006;82:2221-2226.
Actualizado: 3/7/2008 Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP,Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of PhiladelphiaDivision of Cardiology, Philadelphia, PA.