Es un tipo de cardiopatía congénita en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

La atresia tricúspide es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100.000 nacimientos vivos. El 20% de los pacientes con esta afección también padecerá otros problemas cardíacos.

Normalmente, la sangre fluye a la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide está ausente o dañada, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo izquierdo y, en definitiva, no puede ingresar a los pulmones donde debe ir para recoger oxígeno (oxigenarse).

Los bebés con atresia tricúspide son generalmente cianóticos (coloración azulada de la piel) y fácilmente presentan dificultad para respirar.

• Cianosis (coloración azulada de la piel)
• Tendencia a la fatiga
• Dificultad para respirar (disnea)
• Dedos de las manos o de los pies en palillo de tambor
• Insuficiencia cardíaca
• Respiración rápida
• Crecimiento deficiente

Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado justo después del nacimiento. La cianosis puede estar presente desde el nacimiento y generalmente se presenta un soplo cardíaco que puede aumentar su intensidad en algunos meses.

Los exámenes pueden ser los siguientes:

• ECG
• Ecocardiografía
• Radiografía de tórax
• Cateterismo cardíaco
• IRM del corazón

Una vez que se hace el diagnóstico, el bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (máquina de respiración) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.

Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se inserta una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.

Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo directamente a los vasos sanguíneos que llevan a los pulmones donde reciben oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a los vasos sanguíneos que llevan a los pulmones, y el ventrículo derecho ahora se desempeña como la única cámara de bombeo del corazón. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 años de edad. Después de este último paso, el niño ya no se pondrá cianótico o azul.

Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 ó 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor alternativa al proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.

Se puede esperar mejoría con la mayoría de procedimientos quirúrgicos. Puede ocurrir muerte súbita cuando hay arritmias cardíacas.

• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)
• Insuficiencia cardíaca
• Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
• Obstrucción de la comunicación artificial
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurológicas
• Muerte súbita

Si el bebé presenta nuevos cambios en los patrones de respiración, come menos o presenta una coloración azulada de la piel o las membranas mucosas (cianótico), se debe acudir al médico inmediatamente.

Se desconoce la forma de prevenir la atresia tricúspide.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.