بروبيردين

بروبيردين [1](بالإنجليزية: Properdin)‏ ويُسمى أيضاً العامِل بي (بالإنجليزية: Factor P)‏ وهُوَ المُنظم الإيجابي الوَحيد المَعروف والذي يَعمل على تَفعيل النِظام المُتمم الذي يؤدي بدوره إلى استقرار المَسار الثانوي كونفيرتاز. يُوجد البروبيردين في بلازما دَم الحَيوانات المُعقدة.

العامِل المُتمم بروبيردين
المعرفات
الرمز CFP
رموز بديلة PFC
Ensembl Transcript ID ENST00000247153
ENST00000377005
ENST00000396992
ENST00000469388
ENST00000478222
ENST00000480317
ENST00000485991
ENST00000640573 
Ensembl Gene ID ENSG00000126759 
أنتريه 5199
HUGO 8864
أوميم 300383
هومولوجين 1969 
RefSeq NM_002621
يونيبروت P27918
بيانات أخرى
الموقع الكروموسومي Chr. X p11.4

تاريخياً

اكتُشِفَ البروبيردين في عام 1954 مِن قبل الدُكتور لويس بيلمير الذي كان يَعمل في مَعهد علم الأمراض (الآن قِسم عِلم الأمراض في جامعة كيس وسترن ريسرف).

التَركيب

يُعتبر البروبيردين من بروتينات الجاما غلوبولين التي تتكون من عدةِ وِحدات بروتينية مُتماثلة مَع مَوقع ارتباط مُنفصل. يَتواجد البروبيردين الطبيعي على شَكل ثُنائي أو ثلاثي أو رباعي القُسيمات بِنسبة ثابتة 22:52:28.[2]

الوَظيفة

يُشارك البروبيردين في بَعض أنواع الاستجابة المَناعية الخاصة، حَيث يَلعب دَوراً في التِهاب الأنسجة بالإضافة إلى تَغليف مُسببات الأمراض كَي يتم ابتلاعها بِواسطة البَلعميات، وِمن المَعروف أن البروبيردين يُشارك أيضاً في عملية تَحييد بعض أنواع الفيروسات.

يَعمل البروبيردين على تَعزيز وَتقوية ارتباط الجُزء الكَبير للعُنصر المُكمل الثالث (C3b) مَع العامل بي (Factor B)، بالإضافة إلى ذلك يقوم بِتزويد السَطح بنقطة مِحورية لِتجمع أجزاء العُنصر المُكمل الثالث (C3bBb). يَرتبط البروبيردين مَع بعض العَوامل الأُخرى من أجلى تنشيط المَسار البَديل لكونفيرتاز العنصر المُكمل الثالث،[3] وَيعمل البروبيردين على تَثبيط العامل اتش (Factor H) الذي يتوسط عَملية شَق الجزء الكبير للعنصر المُكمل الثالث عن طَريق العامل آي (Factor I).

المَسار الثانوي (البَديل) - البروبيردين هو المُشار إليه بالدَوائر الزرقاء المُحتوية على حَرف P-، بَعض الكَلمات بالصورة باللغة البولندية

لا يَعتمد المَسار الثانوي في النِظام المُتمم على الأجسام المُضادة، حَيث يتم تنشيط هذا المَسار من خلال الغلوبولين المَناعي أ، وَأيضاً بواسطة متعددات التسكر وَ السُموم البَكتيريا الداخِلية، وَينتج عن تنشيط هذا المَسار الذَيفان التأقي وَانجذاب كيميائي وَأبسونين، والتي تُساعد بدورها على الحِماية والدِفاع ضِد مُسببات الأمراض.

النَقص

يُعتبر نقص البروبيردين مرض نادر، حَيث يرتبط هذا النَقص بالكروموسوم إكس، وَأكثر الأشخاص عُرضة لهذا المَرض هم الأشخاص الذي يمتلكون القُدرة أو مصابين بِـمرض المكورات السحائية.[4]

مراجع
  1. ترجمة Properdin، المُعجم الطبي الإصدار الثاني
  2. Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984)، "Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement"، J of Biol Chem، 259: R4582-4588.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  3. Hourcade D (2006)، "The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement"، J of Biol Chem، 281: R2128-2132، doi:10.1074/jbc.m508928200.
  4. Dr. Lars Otto Uttenthal Properdin September 01 2005 [وصلة مكسورة] نسخة محفوظة 18 نوفمبر 2012 على موقع واي باك مشين.
  • بوابة الكيمياء الحيوية
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.