تضخم الرغامى والقصبات

«تضخم الرغامى والقصبات» (بالإنجليزية: Tracheobronchomegaly)‏ أو «متلازمة منير-كوهن» (بالإنجليزية: Mounier-Kuhn syndrome)‏، هو اضطراب خلقي نادر جدا يحدث في الرئة في المقام الأول ويتسم بتوسع غير طبيعي للشعب الهوائية العليا.[1] القصبة الهوائية والجذع الرئيسي للشعب الهوائية المتوسعان بشكل غير طبيعي يقترنان بالتهاب متكرر في الجهاز التنفسي السفلي وإفراز بلغم صديدي غزير، مما يؤدي في النهاية إلى توسع القصبات وغيرها من مضاعفات أخرى في الجهاز التنفسي.[2]

تضخم الرغامى والقصبات
هذه الحالة تُتوارث بطريقة "صبغية جسدية متنحية" (بالإنجليزية: autosomal recessive)‏.
هذه الحالة تُتوارث بطريقة "صبغية جسدية متنحية" (بالإنجليزية: autosomal recessive)‏.

معلومات عامة
الاختصاص طب الرئة 
من أنواع عيب خلقي 

التشخيص

اقترح «وودرينغ وآخرون» (Woodring et al) (1991) المعايير التشخيصية التالية لتشخيص «تضخم الرغامى والقصبات» في البالغين على أساس التصوير الشعاعي للصدر:[3]

تاريخ اسم المرض

مصطلح «متلازمة منير-كوهن» مُستمد من توصيف تلك الحالة المرضية بواسطة البروفسير «بيار-لويس منير-كوهن» (Prof. Pierre-Louis Mounier-Kuhn) في عام 1932م، بينما الاسم العلمي "tracheobronchomegaly" تم تقديمه بواسطة «كاتز وآخرون» (Katz et al) في عام 1962م.[4][5][6]

المراجع

  1. Schwartz, W؛ Rossoff L (نوفمبر 1994)، "Tracheobronchomegaly"، American College of Chest Physicians، 106 (5): 1589–1590، doi:10.1378/chest.106.5.1589، PMID 7956426، مؤرشف من الأصل (PDF) في 9 يناير 2020، اطلع عليه بتاريخ 27 فبراير 2008.
  2. "Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications"، South Med J، 101 (1): 83–87، 2008، doi:10.1097/SMJ.0b013e31815d4259، PMID 18176298.
  3. "Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome)"، J Thorac Imaging، 6 (1)، 1999.
  4. "Tracheobronchomegaly: an unusual presentation of a rare condition"، Thorax، 49 (8): 840–1، أغسطس 1994، doi:10.1136/thx.49.8.840، PMID 8091335.
  5. "Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome"، Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med، 88: 1084–94، ديسمبر 1962، PMID 13958486.
  6. Mounier-كوهن P. توسع de la trachée: constatations radiographiques etbronchoscopiques. ليون Med. 1932;150:106-9.

وصلات خارجية

  • بوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.