عامل فون ويل براند

عامل فون ويل براند (بالإنجليزية: Von Willebrand factor)‏ هو عبارة عن سلسلة من بروتين سكري متعدد، وهو كبير نسيباً بالنسبة لعوامل تخثر الدم الأخرى، ويتم تصنيع عامل فون ويل براند في الصفائح الدموية والأنسجة الاندوثيلية المكونة للأوعية الدموية على عكس باقي عوامل التخثر التي تصنع بالكبد. إن أي نقص في كمية هذا العامل أو ضعف في عمله يؤدي إلى مرض فون ويليبراند.

Von Willebrand factor
المعرفات
الأسماء المستعارة VWF, coagulation factor VIII VWF, uniprot:P04275, von Willebrand factor
معرفات خارجية
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
المزيد من بيانات التعبير المرجعية
أورثولوج
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه n/a
Ensembl n/a n/a
يونيبروت

n/a

n/a

RefSeq (مرسال ر.ن.ا.)

n/a

n/a

RefSeq (بروتين)

n/a

n/a

الموقع (UCSC n/a
بحث ببمد n/a
ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنسان

وظائفه
  1. يقوم بحمل العامل الثامن في الدورة الدموية، ويقوم بحمايته من التحلل في الدم حيث يتحلل العامل الثامن بدون وجود عامل فون ويل براند في خلال 8 دقائق أما في وجود عامل فون ويل براند يتحلل خلال 8 ساعات.
  2. يعمل على لصق الصفائح الدموية بالأوعية الدموية المتضررة من خلال عمل ارتباط بين الصفائح والأوعية الدموية وتشبه العملية مد جسر أو لصق قطعتين بصمغ.

التغيرات الفسيولوجية لمستوى العامل

تختلف نسبة عامل فون ويل براند في حالات المرض عنها في الحالات السليمة. ومن المهم معرفة أن الاستروجين (Estrogen) وهرمون الغدة الدرقية (Thyroid gland) هما الهرمونان اللذان ينظمان مستوى هذا العامل وتركيزه في الدورة الدموية، أيضاً خلال فترة الحمل حيث ترتفع نسبة العامل بـ 2 - 3 اضعاف. كما ترتفع نسبة في حالات مثل الألتهابات أو النشاط البدني الحاد. لدى الأشخاص أصحاب فصيلة الدم O يكون المستوى السليم لهذا العامل اقل بـ 30% عن مستواه لدى أصحاب الفصائل الدموية الأخرى. ومن المهم أخذ جميع العوامل السابقة في الاعتبار عند قراءة مستوى عامل فون ويل براند للتميز بين الانخفاض الفيسيولوجي عن الانخفاض المرضي[1]

عوامل التخثر والمواد المتعلقة
رقم أو اسم عامل التخثرالوضيفة
I (فيبرينوجين)أشكال تجلط (الليفين)
II (بروثرومبين)Its active form (IIa) activates I, V, VII, XIII, protein C, platelets
ثرومبوبلاستينCo-factor of VIIa (formerly known as factor III)
كالسيومRequired for coagulation factors to bind to phospholipid (formerly known as factor IV)
V (proaccelerin, labile factor)Co-factor of X with which it forms the prothrombinase complex
VIUnassigned – old name of Factor Va
VII (stable factor)Activates IX, X
VIII (antihemophilic factor)Co-factor of IX with which it forms the tenase complex
IX (Christmas factor)Activates X: forms tenase complex with factor VIII
X (Stuart-Prower factor)Activates II: froms prothrombinase complex with factor V
XI (plasma thromboplastin antecedent)Activates XII, IX and prekallikrein
XII (Hageman factor)Activates prekallikrein and انحلال الفبرين
XIII (fibrin-stabilizing factor)Crosslinks fibrin
عامل فون ويليبراندBinds to VIII, mediates platelet adhesion
prekallikreinActivates XII and prekallikrein; cleaves HMWK
high molecular weight kininogen (HMWK)Supports reciprocal activation of XII, XI, and prekallikrein
فايبرونيكتينMediates cell adhesion
ضد الثرومبين IIIInhibits IIa, Xa, and other proteases;
heparin cofactor IIInhibits IIa, cofactor for heparin and dermatan sulfate ("minor antithrombin")
بروتين CInactivates Va and VIIIa
بروتين SCofactor for activated protein C (APC, inactive when bound to C4b-binding protein)
بروتين ZMediates thrombin adhesion to phospholipids and stimulates degradation of factor X by ZPI
Protein Z-related protease inhibitor (ZPI)Degrades factors X (in presence of protein Z) and XI (independently)
plasminogenConverts to plasmin, lyses fibrin and other proteins
alpha 2-antiplasminInhibits plasmin
منشط بلازمينوجين النسيجي (tPA)Activates plasminogen
يوروكينازActivates plasminogen
plasminogen activator inhibitor-1 (PAI1)Inactivates tPA & urokinase (endothelial PAI)
plasminogen activator inhibitor-2 (PAI2)Inactivates tPA & urokinase (مشيميl PAI)
cancer procoagulantPathological العامل العاشر activator linked to thrombosis in سرطان

مصادر
  1. داء فون فيليبراند,مرض فون فيليبراند,علاج داء فون فيليبراند نسخة محفوظة 19 فبراير 2014 على موقع واي باك مشين.
  • بوابة طب
  • بوابة الكيمياء الحيوية
  • بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
  • بوابة صيدلة
  • بوابة علم الأحياء
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.