Micrognathie

La micrognathie ou micrognathisme est une hypoplasie de la mâchoire inférieure ou mandibule[1]. D'autres définitions impliquent les deux mâchoires[2] et considèrent que lorsque la malformation n'atteint que le maxillaire inférieur, le patient est rétrognathe[3]^,[Note 1].

Étymologie

Micrognathie est formé à partir du grec ancien μικρός / micros, petit et γνάθος / gnathos, mâchoire.

Épidémiologie

Sur une étude rétrospective d'avril 1990 à août 2001, 58 fœtus porteurs du diagnostic de micrognathie ont été identifiés. Quinze d'entre eux (26 %) présentaient une micrognathie isolée à l'échographie. Après examen néo-natal, 14 des 15 fœtus étaient porteurs d'une anomalie supplémentaire. Onze avaient une fissure au niveau du palais mou et/ou dur. Sept des 13 enfants vivants à la naissance avaient une obstruction des voies aériennes supérieures moyenne à sévère ayant nécessité une intervention. Quatre des 13 ont présenté des difficultés à s'alimenter de durée variable. Ces enfants ont été suivis de 1 à 10 ans après leur naissance. Huit des 13 enfants vivants sont en bonne santé et 5 ont présenté des retards de croissance moyens à sévères[4].

Causes

Une micrognathie peut être congénitale par arrêt du développement embryonnaire de cause héréditaire[Note 2], infectieuse[5], mécanique (flexion embryonnaire excessive[6]), toxique (syndrome d'alcoolisation fœtale).
Une micrognathie peut être acquise après la naissance : traumatisme obstétrical, processus inflammatoire de l'articulation temporo-maxillaire durant la prime enfance[7].

Formes cliniques

Elle peut être isolée ou associée à d'autres dysplasies crânio-faciales voire d'autres anomalies plus générales (syndrome de Carey-Fineman-Ziter par exemple).

La micrognathie se retrouve dans :

Le syndrome d'alcoolisation fœtal
Le syndrome de Gregg, consécutif à la contraction par la mère d'une rubéole lors d'une grossesse
Le syndrome de DiGeorge ou microdélétion 22q11
Le syndrome d'Ehlers-Danlos
Le syndrome de Pierre Robin
Le syndrome de Hallermann-Streiff
La trisomie 13 ou syndrome de Patau
La trisomie 18 ou syndrome d'Edwards
Le syndrome de Turner
Le syndrome de Noonan
La progéria
Le syndrome de Treacher Collins
Le syndrome de Smith-Lemli-Opitz
Le syndrome de Coffin-Lowry
Le syndrome de Silver-Russel
L'arthrite chronique juvénile
Le syndrome du cri du chat
Le syndrome de Bloom
Le syndrome de Marfan
Le syndrome de Goldenhar
Le syndrome de Wolf-Hirschhorn

Diagnostic

In utero, l'imagerie fœtale, en particulier l’échographie 3D quand elle est possible, est importante dans le cadre d'une équipe bien entrainée et si possible pluri-disciplinaire[8].
« Lorsqu’une anomalie structurelle fœtale est identifiée par échographie 2-D, le recours à d’autres techniques d’imagerie (telles que l’échocardiographie fœtale, l’échographie obstétricale 3-D, l’IRM fœtale ultra-rapide et, à l’occasion, la radiographie fœtale et la tomodensitométrie fœtale peut s’avérer utile dans certains cas particuliers.

Le dépistage génétique parental visant des troubles dominants, récessifs ou liés au chromosome X autosomiques particuliers peut s’avérer utile lorsque la présence d’un tel diagnostic est soupçonnée chez le fœtus.

Le caryotype fœtal, par l’intermédiaire d’un prélèvement de villosités choriales ou d’une biopsie placentaire, d’une amniocentèse ou d’un prélèvement de sang fœtal (cordocentèse) »[9].

Complications

Difficultés respiratoires : à la naissance, l'intubation trachéale peut être nécessaire en cas de détresse respiratoire[10]. Plus tard, la micrognathie peut induire des apnées du sommeil.
Difficultés à la nutrition : la petite taille de la mâchoire interfère avec l'alimentation du nourrisson : des tétines et des systèmes particuliers d'alimentation peuvent être utilisés afin d'éviter des retards de croissance[11].
Problèmes dentaires : la diminution de la surface des mâchoires induit des malpositions dentaires. Dans les cas les moins sévères, la micrognathie se corrige souvent d'elle-même au cours de la croissance, surtout à la puberté lorsque la mâchoire se développe. Cependant chez l'enfant, lorsque le diagnostic est suffisamment précoce, « l'extraction d'un groupe de dents (prémolaires, germes des dents de sagesse), suivie du port, pendant une période de 2 à 3 ans, d'un appareil dentaire visant à déplacer les dents par pression ou par traction, permet généralement d'obtenir un développement correct des maxillaires et donc un bon alignement des dents. Chez l'adulte, le traitement de la micrognathie consiste à corriger chirurgicalement le maxillaire puis à réaligner les dents à l'aide d'un appareil orthodontique »[3].
La micrognathie est parfois impliquée dans la mort subite du nourrisson[12].

Notes et références

Notes

Du latin retro, en arrière et du grec ancien γνάθος/gnathos
En 2004, John C. Carey suggère que les équivalents humains des gènes murins Hoxb1 et Cacna1s peuvent être en cause dans le développement du syndrome de Carey-Fineman-Ziter

Références

Dictionnaire de l'Académie de Médecine
Emile Littré et A. Gilbert, Dictionnaire de médecine, chirurgie, 21^e éd., Paris, Baillière, 1908
Encyclopédie Larousse
(en) I.M. Vettraino et al., « Clinical outcome of fetuses with sonographic diagnosis of isolated micrognathia », Obstetrics and gynecology, Lippincott Williams & Wilkins, vol. 102, n^o 4,‎ 2003, p. 802-805 (ISSN 0029-7844, résumé)
(en) T. Jaskoll et al., « Cytomegalovirus induces abnormal chondrogenesis and osteogenesis during embryonic mandibular development », BMC Developmental Biology, vol. 8, n^o 33,‎ 2008 (ISSN 1471-213X, lire en ligne)
(en) J.W. Hanson et D.W. Smith, « U-shaped palatal defect in the Robin anomaly : developmental and clinical relevance », The Journal of Pediatrics, Elsevier, vol. 87,‎ 1975, p. 30-33 (ISSN 0022-3476)
(it) A. Martini, « L’artrite cronica giovanile », dans Reumatologia pediatrica, Torino, Martini A ed., 1996, p. 38-68
N. Philip et al., « Approche de la dysmorphologie fœtale in utero », Gynécologie Obstétrique & Fertilité, Elsevier Masson SAS, vol. 38, n^o 11,‎ 2010, p. 677-685 (ISSN 1297-9589)
[PDF]Opinion de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada
L’intubation difficile chez l’enfant : mythe ou réalité ?
Tom , Lissauer et Graham Clayden, Pédiatrie: manuel illustré, De Boeck, 1998, 330 p. (présentation en ligne)
J.-P. Praud, « La mort subite du nourrisson : « Dodo sur le dos » ... et après ? », Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson SAS, vol. 3, n^o 3-C1,‎ 2003, p. 323-326 (ISSN 0761-8425, lire en ligne)

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[4] Du latin retro, en arrière et du grec ancien γνάθος/gnathos

[6] En 2004, John C. Carey suggère que les équivalents humains des gènes murins Hoxb1 et Cacna1s peuvent être en cause dans le développement du syndrome de Carey-Fineman-Ziter

[ref2-1] Dictionnaire de l'Académie de Médecine

[2] Emile Littré et A. Gilbert, Dictionnaire de médecine, chirurgie, 21^e éd., Paris, Baillière, 1908

[ref1-3] Encyclopédie Larousse

[5] (en) I.M. Vettraino et al., « Clinical outcome of fetuses with sonographic diagnosis of isolated micrognathia », Obstetrics and gynecology, Lippincott Williams & Wilkins, vol. 102, n^o 4,‎ 2003, p. 802-805 (ISSN 0029-7844, résumé)

[7] (en) T. Jaskoll et al., « Cytomegalovirus induces abnormal chondrogenesis and osteogenesis during embryonic mandibular development », BMC Developmental Biology, vol. 8, n^o 33,‎ 2008 (ISSN 1471-213X, lire en ligne)

[8] (en) J.W. Hanson et D.W. Smith, « U-shaped palatal defect in the Robin anomaly : developmental and clinical relevance », The Journal of Pediatrics, Elsevier, vol. 87,‎ 1975, p. 30-33 (ISSN 0022-3476)

[9] (it) A. Martini, « L’artrite cronica giovanile », dans Reumatologia pediatrica, Torino, Martini A ed., 1996, p. 38-68

[10] N. Philip et al., « Approche de la dysmorphologie fœtale in utero », Gynécologie Obstétrique & Fertilité, Elsevier Masson SAS, vol. 38, n^o 11,‎ 2010, p. 677-685 (ISSN 1297-9589)

[11] [PDF]Opinion de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada

[12] L’intubation difficile chez l’enfant : mythe ou réalité ?

[13] Tom , Lissauer et Graham Clayden, Pédiatrie: manuel illustré, De Boeck, 1998, 330 p. (présentation en ligne)

[14] J.-P. Praud, « La mort subite du nourrisson : « Dodo sur le dos » ... et après ? », Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson SAS, vol. 3, n^o 3-C1,‎ 2003, p. 323-326 (ISSN 0761-8425, lire en ligne)