Syndrome de Claude Bernard-Horner

Le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH ou SCBH) est caractérisé par la concomitance de quatre signes cliniques : ptosis, myosis, pseudo-énophtalmie ainsi qu'une vasodilatation et une absence de sudation localisée (anhydrose)[1]. Il est consécutif à l'atteinte des fibres du système nerveux sympathique innervant l'œil et/ou l'orbite à un point quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale (dans l'encéphale) ou périphérique (dans un tronc sympathique cervical). Les raisons sont diverses, certaines menacent le pronostic vital. Le traitement est celui de la cause.

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Syndrome de Claude Bernard-Horner
Syndrome de Claude Bernard-Horner localisé à gauche
Traitement
Spécialité Neurologie
Classification et ressources externes
CIM-10 G90.2
CIM-9 337.9
OMIM 143000
DiseasesDB 6014
MedlinePlus 000708
eMedicine 1220091
oph/336
MeSH D006732
Patient UK Horners-Syndrome

Mise en garde médicale

Physiopathologie

Le syndrome est du à une lésion de l'innervation sympathique de l’œil[2].

Tableau clinique
Innervation sympathique et parasympathique de la pupille, sites de lésions pouvant être en cause : 1 : émergence des fibres sympathiques de l'hypothalamus ; 2 : ganglion stellaire (ganglion cervicothoracique du tronc sympathique) ; 3 : synapse du ganglion cervical supérieur ; 4 : plexus sympathique autour de l'artère carotide interne ; 5 : fibres du nerf oculomoteur (IIIe paire crânienne) au ganglion ciliaire (en bleu) ; 6 : courts nerfs ciliaires, transmettant la voie parasympathique du ganglion ciliaire au sphincter pupillaire (en vert) ; 7 : relais des fibres trigéminées (Ve paire crânienne) dans le ganglion ciliaire transmettant le message sympathique ; 8 : longues voies ciliaires (de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, ou « nerf ophtalmique de Willis ») transmettant le message sympathique au muscle dilatateur de la pupille ; 9 : sphincter de la pupille (fibres circulaires) et muscle dilatateur de la pupille (fibres radiées).

Le tableau clinique classique associe quatre signes[1] :

  • ptosis (affaissement de la paupière supérieure minime) ou diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur de la paupière supérieure ;
  • myosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupille. Ce myosis est réversible après instillation d'un collyre à l'apraclonidine[3] ;
  • pseudo-énophtalmie (aspect d'enfoncement de l'oeil dans l'orbite). L'énophtalmie est plus apparente que réelle. En effet, c'est la diminution de la fente palbébrale par l'association du ptosis et de l'élévation de la paupière inférieure (ptosis inversé) qui est à l'origine de la pseudo-énophtalmie[4],[5].  ;
  • vasodilatation et absence de sudation (anhidrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique ; sa topographie dépend du niveau de la lésion.

Causes

Les causes les plus fréquentes sont :

Chez, l'enfant, en l'absence de cause traumatique, une tumeur doit être recherchée à titre systématique[6].

Le syndrome de Pourfour du Petit

Un syndrome a été décrit comme étant l'inverse du syndrome Claude Bernard-Horner : le syndrome de Pourfour du Petit, qui se caractérise cliniquement par une mydriase, une exophtalmie, une rétraction palpébrale ; le mécanisme serait une hyperexcitation du système orthosympathique d'origine lésionnelle[7],[8]. Il a été décrit par le médecin français François Pourfour du Petit (1664 - 1741).

Notes et références
  1. Anatomie médicale : Aspects fondamentaux et applications cliniques. Keith Lean Moore, Arthur F II Dalley, Jean-Pol Beauthier. De Boeck Université, 2006. (ISBN 274450114X), 9782744501142. 1216 pages. Page 1030.
  2. Walton KA, Buono LM, Horner syndrome, Curr Opin Ophthalmol, 2003;356:357-63
  3. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E, The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis, Br J Ophthalmol, 2005;356:1442-4
  4. (en) Sivashakthi Kanagalingam, « Horner syndrome: clinical perspectives », Eye and Brain, Dove Press,‎ (PMID 28539793, DOI 10.2147/EB.S63633, lire en ligne)
  5. (en) H L van der Wiel et al., « No enophthalmos in Horner's syndrome. », J Neurol Neurosurg Psychiatry.,‎ (PMID 3585371, DOI 10.1136/jnnp.50.4.498, lire en ligne)
  6. Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD, Maris JM, Pediatric horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions, Am J Ophthalmol, 2006;356:651-9
  7. A. Aouba et al. « Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale » Rev méd interne. 2003;24(4):261-5, sur cat.inist.fr
  8. Florence Angélique-Talbot, Le syndrome de Pourfour du Petit. Histoire et revue de la littérature à propos de deux cas, thèse d'exercice, faculté de médecine, université de Caen, 1995
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