Syndrome pseudo-bulbaire
Un syndrome pseudo-bulbaire désigne l'ensemble de signes ou symptômes retrouvés lors d'une lésion des neurones moteurs centraux. Il entraîne des troubles semblables à ceux rencontrés lors d'une atteinte du bulbe rachidien.
Terminologie
Que ce soit en français ou en anglais, la même affection est décrite sous des termes variés[1] :
En français
- Dysarthrie pseudo-bulbaire ;
- mutisme pseudo-bulbaire ;
- paralysie pseudo-bulbaire ;
- syndrome pseudo-bulbaire.
En anglais
- Pseudobulbar dysarthria
- Pseudobulbar mutism
- Pseudobulbar palsies
- Pseudobulbar paralyses
- Pseudobulbar paralysis
- Pseudobulbar pareses
- Pseudobulbar paresis
- Pseudobulbar syndrome
- Spastic bulbar palsy
Sémiologie
On retrouve le ou les signes d'atteinte bulbaire suivants[2] :
- Rires et pleurs spasmodiques
- Troubles de la déglutition
- Troubles de la phonation (voix nasonnée)
- Diminution de la mobilité de la langue
- Abolition du réflexe du voile du palais
- Marche à petits pas
Physiopathologie
Le syndrome pseudo-bulbaire est retrouvé lorsqu'il y a atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux cortico-bulbaires (faisceaux géniculés), provoquant une paralysie des muscles innervés par le bulbe[2].
Étiologie
- État lacunaire
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olzewsky)
- Sclérose en plaques
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : atteinte pseudo-bulbaire et bulbaire
- Accident vasculaire du tronc cérébral (accident ischémique constitué du tronc cérébral)
- Hypoglycémie : Manifestation chronique
Traitement
Les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSNa) et les tricycliques ont été proposés off-label[2].
L'association dextromethorphan/quinidine (en) (Nuedexta) a été autorisée par la Food and Drug Administration le [2],[3] et par l'Agence européenne des médicaments (AEM) le [4].
Notes et références
- Liste des termes MeSH sur le site du CISMeF, consultée le 13 juin 2013
- (en) A Miller, H Pratt et RB Schiffer, « Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments », Expert Rev Neurother., vol. 11, no 7, , p. 1077-88 (PMID 21539437, DOI 10.1586/ern.11.68, lire en ligne)
- (en) « New Drug Application (NDA) de l'association bromhydrate de dextrométhorphane/sulfate de quinidine (Nuedexta) par la Food and Drug Administration » [PDF], (consulté le )
- (en) « Nuedexta », sur http://www.ema.europa.eu, Agence européenne des médicaments, (consulté le ).
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