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Nombres alternativos Volver al comienzo
Atresia del pulmón; PA/IVSDefinición Volver al comienzo
Es una forma extremadamente rara de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del corazón que permite que la sangre pase hacia los pulmones.
En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y, debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (PDA, por sus siglas en inglés).
Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.
La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular. Si la persona no presenta esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS, por sus siglas en inglés). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.
Dichos síntomas pueden abarcar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.
Se pueden ordenar los siguientes exámenes:
Tratamiento Volver al comienzo
Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones.
Otros tratamientos abarcan:
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La cirugía puede ayudar en muchos casos. Sin embargo, la recuperación del bebé depende de la calidad de los vasos sanguíneos que irriguen el corazón, de la calidad de los latidos cardíacos y de la cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas.
A algunos pacientes que presentan PA/IVS, donde el ventrículo derecho es extremadamente pequeño, en general se les practican varias cirugías para ayudar a estimular la circulación normal, pero estas cirugías no recrean exactamente dicha circulación normal. Un subgrupo de estos pacientes también presenta suministro sanguíneo anormal al corazón.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe consultar con el médico si el bebé tiene:
Prevención Volver al comienzo
No hay una forma de prevención conocida.
Todas las mujeres embarazadas deben recibir un buen cuidado prenatal. Muchos defectos congénitos se pueden descubrir en ecografías de rutina. Si estos defectos se detectan antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.
Referencias Volver al comienzo
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.
Actualizado: 12/10/2007 Versión en inglés revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.; and Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia.