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Nombres alternativos Volver al comienzo
DILV (ventrículo izquierdo con doble entrada); Ventrículo único (corazón univentricular); Ventrículo comúnDefinición Volver al comienzo
Es un defecto cardíaco congénito que afecta las válvulas del corazón. Congénito significa que está presente al nacer. A los bebés nacidos con esta afección les funciona sólo una cámara inferior (ventrículo) del corazón.Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La DILV es uno de varios defectos cardíacos conocidos como defectos de ventrículo único (o común). Las personas con esta afección generalmente tienen un ventrículo izquierdo grande (la cámara de bombeo del corazón que suministra sangre al cuerpo) y un ventrículo derecho pequeño (la cámara de bombeo que suministra sangre a los pulmones).
En el corazón normal, las cámaras inferiores derecha e izquierda (ventrículos) reciben sangre de las cámaras superiores derecha e izquierda (aurículas). La arteria pulmonar lleva entonces sangre desoxigenada a los pulmones desde el ventrículo derecho, mientras que la aorta lleva sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo.
Sin embargo, en aquellas personas con DILV, sólo la cámara inferior izquierda del corazón se desarrolla y ambas cámaras superiores llevan sangre a este ventrículo. Esto significa que la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada y dicha mezcla es llevada luego al cuerpo y a los pulmones.
La DILV puede ocurrir con la transposición de los grandes vasos (en la cual la aorta sale desde el pequeño ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale desde el ventrículo izquierdo), o puede ocurrir con las arterias que salen de los lugares normales. La sangre fluye desde el ventrículo derecho al izquierdo a través de una comunicación interventricular (VSD, por sus siglas en inglés).
La doble entrada ventricular izquierda ocurre en aproximadamente 5 a 10 de cada 100.000 nacimientos vivos. El problema ocurre con mayor probabilidad a comienzos del embarazo, cuando el corazón del bebé se desarrolla. Sin embargo, la causa exacta de DILV se desconoce.
Los pacientes con DILV a menudo también tienen otros problemas cardíacos, como:
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas de DILV pueden abarcar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los signos de DILV pueden abarcar:
Los exámenes para diagnosticar DILV pueden abarcar:
Tratamiento Volver al comienzo
La cirugía se necesita para mejorar la circulación de la sangre a través del cuerpo y dentro de los pulmones. Las cirugías más comunes para tratar la DILV son las que llevan hasta la operación de Fontan, la cual puede requerir varias fases. (Cada fase en el procedimiento de Fontan es una cirugía por separado.)
Estas cirugías son similares a las que se usaban para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y atresia tricuspídea.
La primera cirugía se puede necesitar dentro de los primeros días de vida del bebé. Después, al bebé normalmente se le da de alta. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diariamente y un seguimiento estricto por parte de un cardiólogo pediatra, quien decidirá cuándo se debe realizar la segunda fase de la cirugía.
La siguiente cirugía (o primera cirugía, si el bebé no necesitara el procedimiento mencionado anteriormente) se denomina anastomosis bidireccional de Glenn o procedimiento hemifontan. Esta cirugía normalmente se hace cuando el niño tiene de 4 a 6 meses.
Después de que al niño se le han practicado las operaciones arriba mencionadas, aún puede tener una coloración azulada (cianótico). El paso final se denomina el procedimiento de Fontan. Esta cirugía normalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años. Después de este paso final, el bebé ya no se vuelve o poner cianótico.
La operación de Fontan no crea circulación normal en el cuerpo, pero crea el tipo de circulación con la cual un niño puede vivir y crecer. Sin embargo, incluso esta cirugía conlleva muchos riesgos y complicaciones.
Un niño puede necesitar tipos adicionales de cirugías para los defectos conexos o para extender la supervivencia mientras espera el procedimiento de Fontan.
El médico le puede prescribir al niño medicamentos antes y después de la cirugía. Los medicamentos pueden abarcar:
Para los casos más severos de DILV, se puede recomendar un trasplante de corazón.
Todos los niños con cardiopatía congénita deben tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón, un problema común con la cardiopatía.Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La DILV normalmente es un defecto cardíaco muy complejo y difícil de tratar. El pronóstico del bebé depende de varios factores, como:
Los adelantos en las técnicas quirúrgicas permiten a muchos bebés con DILV alcanzar la adultez. Sin embargo, muchos de estos niños y adultos requieren controles regulares, enfrentar muchas complicaciones y pueden tener limitaciones en el tipo de actividades físicas que pueden practicar.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones de DILV abarcan:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
La persona debe consultar con su médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene piel o labios azulados. También debe consultar al médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.
Prevención Volver al comienzo
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Referencias Volver al comienzo
Park MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2008:283-287:chap 14.
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007.
Townsend Jr. CM, Beauchamp RD, Evers BM, et al, eds. Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2008:1777-1783: chap 43.
Actualizado: 4/30/2008 Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia, Division of Cardiology, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
