ايدورونيداز
الإيدورونيداز (بالإنجليزية: Iduronidase) وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم.[1][2][3] ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي.
ايدورونيداز | |
---|---|
المعرفات | |
الرمز | IDUA |
درغ بنك | |
HUGO | 5391 |
أوميم | 252800 |
بنك بيانات البروتين | [http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24] |
يونيبروت | P35475 |
التفاعلات التي يحفزها الإنزيم
تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat
تفكيك جزيء كبريتات الهيباران
+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona
الأدوية
يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.
مستحضرات أحادية
Aldurazyme®
المصنع: Genzyme.
مراجع
- بوابة الكيمياء الحيوية
- بوابة طب
- بوابة علم الأحياء
- بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
- "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org"، genenames.org، مؤرشف من الأصل في 24 سبتمبر 2019.
- "معلومات عن ايدورونيداز على موقع ncbi.nlm.nih.gov"، ncbi.nlm.nih.gov، مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
- "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org"، genenames.org، مؤرشف من الأصل في 26 يناير 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 مايو 2020.