متلازمة هيلب

غالباً ما تظهر المتلازمة في المرحلة الثالثة من الحمل، وحالات نادرة فقط تم الإبلاغ عنها حدثت قبل الأسبوع 21 من الحمل، و8% من الحالات تحدث بعد الولادة، وغالباً ما لا تبدو المصابة مريضة للغاية[3]، والأعراض المبكرة هي كالتالي:

• في 90% من الحالات: ألم في المنطقة فوق المعدية أو الربع العلوي الايمن من البطن.[3][4]
• إعياء وتوعك في 90% من الحالات أيضاً.[4]
• في 50% من الحالات: غثيان وقيء.[4]

السبب الرئيسي غير معروف بدقة، قد يكون تحفيز عوامل التجلط هو السبب؛ حيث يكون الفيبرين شبكة في الأوعية الدموية الدقيقة مسبباً فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة حيث تقوم الشبكة بتكسير كرات الدم الحمراء التي تمر من خلالها، كذلك تستهلك الصفائح الدموية، ويُعد الكبد هو المكان الرئيسي للإصابة مما يؤدي إلى نقص التروية ومن ثم نخر ما حول وريد الباب. تُعد متلازمة هيلب أحد أنواع التخثر المنتثر داخل الأوعية التي تسبب أيضاً نزيفاً يعيق الجراحة.

وقد وُجد أن نقص إنزيم (long chain 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase ^{[الإنجليزية]}) في الأطفال له علاقة بإصابة الأم بمتلازمة هيلب والكبد الدهني الحاد أثناء الحمل؛ فثمانون بالمائة من الأطفال المصابين تعرضت أمهاتهم لمتلازمة هيلب أو الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل وإن كانت الآلية غير معروفة.[8][9]

يصعب تشخيص المتلازمة نظراً لتنوع الأعراض؛ فقد لا تعاني المصابة من أية أعراض سوى ألم في البطن، والتشخيص المبكر في غاية الأهمية للتخفيف من حدة المرض؛ فإذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب قد يؤدي إلى تفاقم الحالة أو وفاتها انفجار أو نزيف الكبد أو الوذمة الدماغية.

إن وُجدت احتمالية للإصابة الأم بالمتلازمة يتم عمل الاختبارات التالية:

• عد دموي شامل
• اختبارات تجلط الدم
• اختبارات وظائف الكبد
• قياس مستوى الكهارل في الدم
• اختبارات وظائف الكلى
• قياس مستوى نواتج تحلل الفيبرين
• قياس مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز كمؤشر لانحلال كرات الدم الحمراء
• تحليل البول لمراقبة الزلال

وفي دراسة أعدت عام 1995 وجد أن تحليل دي ديمر (D-dimer) الإيجابي في وجود تسمم الحمل يعطي توقعاً لإصابة الأم بمتلازمة هيلب.[7][10]

وتختلف معايير تشخيص المتلازمة من دراسة إلى أخرى[1]، ومن ضمنها:

العلاج الفعال الوحيد هو ولادة الطفل في الحال، ويتم علاج الأم بالآتي:

• كبريتات المغنسيوم: لتقليل احتمالية الإصابة بالصرع والإرجاج، ولكن فعاليته مختلف عليها.
• بلازما مجمدة طازجة: في حالة التخثر المنتثر داخل الأوعية؛ لتجديد بروتينات التجلط.
• نقل الدم: لعلاج فقر الدم.
• الكورتيكوستيرويد وخافضات ضغط الدم مثل: (لابيتالول-هيدرالازين-نيفيديبين) قد تكون كافية في الحالات البسيطة
• إمداد المريضة بالسوائل عن طريق الوريد.
• الانصمام: في حالة وجود ورم دموي في الكبد أو حالات النزيف الشديد.

ويتضمن بروتوكول جامعة ميسيسيبي استخدام الكورتيكوستيرويد[14]، لكن تقريراً نشر عام 2009 ينص على أنه لا أدلة على فاعليته.[1] وفي مراجعة منهجية أجريت بواسطة مؤسسة كوكرين وجد أنه لا تأثير للكورتيكوستيرويد على الأم أو الجنين.[15]

مع العلاج تبلغ حالات وفيات الأمهات 1% فقط، رغم حدوث مضاعفات كانفصال المشيمة المبكر والقصور الكلوي الحاد وورم دموي في الكبد وأضرار دائمة للكبد وانفصال الشبكية بنسبة 25%.

وتبلغ معدلات وفاة الأطفال في فترة ما حول الولادة 73 إلى 117 من كل 1000 طفل لأم مصابة بالمتلازمة، و40% منهم يولدون بحجم أصغر من المتوسط لأعمارهم[16]، وبشكل عام، تلعب عوامل كسن الطفل دوراً أهم من شدة المتلازمة في تحديد النتائج في الأجنة.[17]

معدلات الحدوث تصل إلى 0.5-0.9% من كل حالات الحمل، و10-20% من حالات تسمم الحمل الشديدة[1]، ويشيع في النساء من الجنس القوقازي فوق ال25 عاماً.[7]

عرفت المتلازمة كمرض منفصل عن تسمم الحمل الشديد عام 1982 بواسطة الطبيب لويس وينشتاين[2]، وفي مقالة نشرت عام 2005، كتب وينشتاين أن حالات وفيات الأمهات المصابات بانحلال الدم وو اضطراب وظائف الكبد ونقص الصفائح الدموية وانخفاض مستوى الجلوكوز بلا سبب معروف دفعه إلى البحث عن كل المعلومات الواردة في السجلات الطبية عن مثل هذه الحالات[3] ، ووجد أن هناك حالات مصابة تم الإبلاغ عنها منذ 1954.[3][18]

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

• بوابة طب
• بوابة المرأة