تليف رئوي مجهول السبب

في إرشادات التليف الرئوي مجهول السبب لعام 2011، أصبح العلاج بالأكسجين، أو الأكسجين الإضافي المنزلي، من التوصيات الهامة لدى المرضى الذين يعانون من انخفاض مستويات الأكسجين بشكل ملحوظ في فترة الراحة. رغم أن العلاج بالأكسجين لم يُظهر أنه يحسن من معدلات البقاء لدى مرضى التليف الرئوي مجهول السبب، تشير بعض البيانات إلى تحسن القدرة على أداء التمارين الرياضية. [11]

يعد كل من التعب وفقدان الكتلة العضلية من المشاكل الشائعة والمعيقة لمرضى التليف الرئوي مجهول السبب. قد تخفف إعادة التأهيل الرئوي من الأعراض الواضحة للتليف الرئوي مجهول السبب وتحسن الحالة الوظيفية عن طريق تعديل و/أو عكس المظاهر خارج الرئوية للمرض. عدد الدراسات المنشورة حول دور إعادة التأهيل الرئوي في التليف الرئوي مجهول السبب صغير، لكن معظم هذه الدراسات وجدت تحسينات هامة قصيرة الأمد في تحمل التمارين الوظيفي، ونوعية الحياة، وضيق النفس عند الجهد. تشمل برامج إعادة التأهيل النموذجية التدريب على التمارين الرياضة، وتعديلات على الحمية الغذائية، والعلاج الوظيفي، والتثقيف والاستشارات النفسية الاجتماعية. في المرحلة المتأخرة من المرض، يميل مرضى التليف الرئوي مجهول السبب إلى وقف النشاط البدني بسبب زيادة ضيق النفس. يجب معالجة ذلك الأمر إن أمكن.[12]

أجريت دراسات سابقة على عدد من العلاجات للتليف الرئوي مجهول السبب، بما في ذلك الإنترفيرون غاما -1بيتا، وبوسنتان، وأمبريسينتان، ومضادات التخثر، ولكنها لم تعد تعتبر خيارات علاج فعالة. استندت معظم هذه الدراسات السابقة إلى فرضية أن التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض التهابي.

وجدت مراجعة مؤسسة كوكرين التي قارنت بيرفنيدون مع الدواء الوهمي انخفاض خطر تفاقم المرض بنسبة 30%. أظهرت أيضًا تحسنًا في القدرة الحيوية القسرية أو القدرة الحيوية، حتى لو ظهر تأثير الدواء على إبطاء عملية انخفاض القدرة الحيوية القسرية فقط في إحدى دراستي السعة. وجدت دراسة ثالثة، انتهت في عام 2014، تراجعًا في انخفاض وظائف الرئة وتفاقم مرض التليف الرئوي مجهول السبب. جُمعت أيضًا بيانات دراسة أسيند مع بيانات دراستي السعة في تحليل محدد مسبقًا، أظهر أن بيرفنيدون قلل من خطر الوفاة بنسبة 50% تقريبًا على مدار عام واحد من العلاج.[13]

نينتيدانيب هو مثبط أنجيوكيناز ثلاثي يستهدف مستقبلات كينازات التيروزين المشاركة في تنظيم عملية تولد الأوعية: مستقبل عامل نمو الأرومة الليفية، ومستقبل عامل النمو المشتق من الصفيحات، ومستقبل عامل النمو البطاني الوعائي، والتي أظهرت دورًا في إمراضية التليف والتليف الرئوي مجهول السبب. في المرحلة الثالثة لكلتي التجربتين، حدّ نينتيدانيب من تدهور وظائف الرئة بنسبة 50% خلال عام واحد. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية عليه في أكتوبر عام 2014 وتم ترخيصه في أوروبا في يناير عام 2015.[14]

قد تكون زراعة الرئة مناسبة للمرضى المؤهلين جسديًا للخضوع لعملية زرع كبرى. في مرضى التليف الرئوي مجهول السبب، وُجد أن زراعة الرئة تقلل من خطر الوفاة بنسبة 75% مقارنةً بالمرضى على قائمة الانتظار. منذ طرح درجة تخصيص الرئة، التي تعطي الأولوية لمرشحي عملية الزرع بناءً على احتمالية البقاء على قيد الحياة، أصبح التليف الرئوي مجهول السبب الاستطباب الأكثر شيوعًا لزراعة الرئة في الولايات المتحدة الأمريكية.[15][16]

تركز الرعاية التلطيفية على تخفيف الأعراض وتأمين راحة المرضى بدلًا من علاج المرض. قد يشمل ذلك استخدام المسكنات الأفيونية المزمنة لعلاج تفاقم الأعراض كضيق التنفس الشديد والسعال. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون العلاج بالأكسجين مفيدًا لتخفيف ضيق النفس لدى مرضى نقص تأكسج الدم.[17]