ورم أرومي كبدي

ورم أرومي كبدي (بالإنجليزية: Hepatoblastoma)‏ هو سرطان خبيث غير شائع يصيب الأطفال والرضّع، يتكون نسيجيًا من خلايا مشابهة للخلايا الكبدية الجنينية والناضجة وخلايا القناة الصفراوية، يتظاهرعادًة على شكل كتلة في البطن، وغالبًا ما يُشخص خلال السنوات الثلاث الأولى من عمر الطفل.[1] يترافق الورم بارتفاع مستويات إلفا فيتو بروتين، ويسوء الإنذار في حال عدم ارتفاع مستوياته عند التشخيص.[2]

ورم أرومي كبدي
معلومات عامة
الاختصاص علم الأورام 
من أنواع سرطان الكبد،  ومرض ‏ 
الإدارة
أدوية

الأعراض والعلامات

غالبًا ما يكون المرضى غير عرضيين[3] عند تشخيص المرض، ولذلك فهو يكشف بمراحل متقدمة.

الفيزيولوجيا المرضية

ينشأ الورم الأرومي الكبدي على حساب طلائع الخلايا الكبدية غير الناضجة، ويكون وحيد البؤرة بشكله النموذجي، يصيب الفص الأيمن للكبد أكثر من الفص الأيسر، ويمكن أن يعطي نقائل. يُصنف هذا الورم إلى نوعين: النمط الظهاري، والنمط المختلط (الظهاري والمتعلق باللُحمة المتوسطة).

يتطور الورم الأرومي الكبدي لدى الأفراد المصابون بداء البوليبات الغدية العائلي، ويعرف هذا الداء على أنه متلازمة تجمع بين البوليبات القولونية التي تحدث بعمر مبكر، والسرطان الغدي.[4][5] أثبت أيضًا وجود طفرات بيتا كاتينين لدى المصابين بأورام الأرومة الكبدية المعزولة، وذلك عند ما يقارب 67٪ من المرضى.[6][7]

تبين وجود دور محتمل لمكونات مسارات التأشير«دبليو أن تي» الإضافية، في التسبب بإحداث الورم الأرومي الكبدي.[7][8] تتزايد الأدلة التي تثبت أن الورم الأرومي الكبدي مشتق من خلية جذعية متعددة القدرات.[9]

تتضمن المتلازمات المترافقة بخطر مرتفع للإصابة بالورم الأرومي الكبدي: متلازمة بيك ويزدمان، وتثلث الصبغي 18، وتثلث الصبغي 21، ومتلازمة أي كاردي، ومتلازمة لي- فراوميني، ومتلازمة غولدينهار، ومرض فون جيرك، وداء البوليبات الغدي العائلي[10]

التشخيص

يعتبر عيار إلفا فيتو بروتين الجنيني في الدم الطريقة الأكثر شيوعًا لتحري الورم الأرومي الكبدي. يستخدم مستوى إلفا فيتوبروتين كمؤشر حيوي للمساعدة في تحري وجود سرطان الكبد لدى الأطفال. تكون مستويات إلفا فيتو بروتين مرتفعة نسبيًا لدى الرضع، وتنخفض إلى مستوياتها الطبيعية عند البالغين بحلول السنة الثانية من العمر. يُعتبر المستوى الطبيعي لإلفا فيتو بروتين المصل عند الأطفال أقل من 50 نانوغرام لكل مليلتر (نانوغرام / مل)، و 10 نانوغرام/مل عند البالغين. يعتبر مستوى إلفا فيتو بروتين الذي يزيد عن 500 نانوغرام/مل مؤشرًا مهمًا على الإصابة بالورم الأرومي الكبدي. يستخدم عيارإلفا فيتو بروتين أيضًا كمؤشر على نجاح العلاج، إذ يعود إلى مستوياته الطبيعية في حال نجاح العلاج.[11]

المعالجة

استُخدِم لعلاج هذا الورم كلًا من الاستئصال الجراحي للورم، والعلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة، وزراعة الكبد.[12][13] توفر زراعة الكبد الأولية معدل بقيا مرتفع وطويل الأمد وخالٍ من الأمراض بنسبة 80٪، بينما يصل معدل البقيا في حالات الإزالة الكاملة للورم والعلاج الكيميائي المساعد إلى 100٪.[14][15] يعد وجود النقائل أقوى مؤشر على سوء الإنذار.[16]

علم الأوبئة

تمثل أورام الكبد 0.5-2% في المائة من أورام الأطفال وهي عاشر الأورام الأكثر شيوعا في الأطفال. احتمال حدوث الإصابة بورم أرومي كبدي هي 0.9 لكل مليون طفل. متوسط عمر التشخيص هو سنة واحدة؛ ويتم تشخيص معظم المرضى بعمر سنتين.[17]

مراجع
  1. http://hepatoblastoma.mditv.com/generalinfo%5Bاستشهاد+منقوص+البيانات%5D
  2. "Hepatoblastoma with a low serum alpha-fetoprotein level at diagnosis: The SIOPEL group experience."، Eur J Cancer، 44 (4): 545–50، 2007، doi:10.1016/j.ejca.2007.11.022، PMID 18166449.
  3. Willert, Jennifer، "Pediatric Hepatoblastoma Clinical Presentation: History, Physical, Causes"، emedicine.medscape.com، مؤرشف من الأصل في 31 مايو 2019.
  4. "The spectrum of APC mutations in children with hepatoblastoma from familial adenomatous polyposis kindreds"، J. Pediatr.، 147 (2): 263–6، أغسطس 2005، doi:10.1016/j.jpeds.2005.04.019، PMID 16126064.
  5. "Familial adenomatous polyposis in two brothers with hepatoblastoma: implications for diagnosis and screening"، Pediatr Blood Cancer، 47 (6): 851–4، نوفمبر 2006، doi:10.1002/pbc.20556، PMID 16106429.
  6. "Beta-catenin mutations and protein accumulation in all hepatoblastomas examined from B6C3F1 mice treated with anthraquinone or oxazepam"، Cancer Res.، 60 (11): 2864–8، يونيو 2000، PMID 10850429، مؤرشف من الأصل في 7 أكتوبر 2018.
  7. Tan, Xinping؛ Apte, Udayan؛ Micsenyi, Amanda؛ Kotsagrelos, Emorphia؛ Luo, Jian-Hua؛ Ranganathan, Sarangarajan؛ Monga, Dulabh K.؛ Bell, Aaron؛ Michalopoulos, George K.؛ Monga, Satdarshan P.S. (2005)، "Epidermal Growth Factor Receptor: A Novel Target of the Wnt/β-Catenin Pathway in Liver"، Gastroenterology، 129 (1): 285–302، doi:10.1053/j.gastro.2005.04.013، PMC 1821080، PMID 16012954.
  8. "Elevated expression of Wnt antagonists is a common event in hepatoblastomas"، Clin. Cancer Res.، 11 (12): 4295–304، يونيو 2005، doi:10.1158/1078-0432.CCR-04-1162، PMID 15958610، مؤرشف من الأصل في 7 أكتوبر 2018.
  9. "Stem-like cells in hepatoblastoma"، Med. Pediatr. Oncol.، 39 (5): 504–7، نوفمبر 2002، doi:10.1002/mpo.10175، PMID 12228907.
  10. Zimmerman A, Saxena R. Hepatoblastoma. In: WHO Classification of Tumours of the Digestive System, 4th, Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Eds), IARC, Lyon 2010. p.229.
  11. Sarto, I.؛ Klausberger, T.؛ Ehya, N.؛ Mayer, B.؛ Fuchs, K.؛ Sieghart, W. (2002)، "A novel site on gamma 3 subunits important for assembly of GABA(A) receptors"، The Journal of Biological Chemistry، 277 (34): 30656–64، doi:10.1074/jbc.M203597200، PMID 12065588.
  12. "Treatment outcomes for hepatoblastoma: an institution's experience over two decades"، Pediatr. Surg. Int.، 23 (2): 103–9، فبراير 2007، doi:10.1007/s00383-006-1834-1، PMID 17119981، S2CID 11332782.
  13. "Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience"، Pediatr Blood Cancer، 42 (1): 74–83، يناير 2004، doi:10.1002/pbc.10376، PMID 14752798.
  14. Pediatric Hepatoblastoma في موقع إي ميديسين
  15. "Liver transplantation for hepatoblastoma: indications and contraindications in the modern era"، Pediatr Transplant، 9 (5): 557–65، أكتوبر 2005، doi:10.1111/j.1399-3046.2005.00354.x، PMID 16176410.
  16. "Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group"، J. Clin. Oncol.، 20 (12): 2798–804، يونيو 2002، doi:10.1200/JCO.2002.06.102، PMID 12065556، مؤرشف من الأصل في 15 أبريل 2013.
  17. Hepatoblastoma - St. Jude Children’s Research Hospital نسخة محفوظة 02 مايو 2015 على موقع واي باك مشين.

روابط خارجية
إخلاء مسؤولية طبية
  • بوابة طب
  • بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.