Comment traiter la drépanocytose

Utilisez des antibiotiques, en particulier pour les jeunes enfants. La drépanocytose est une maladie héréditaire, c'est-à-dire qu'elle est transmise des parents à l'enfant à la naissance. Cette affection est mortelle pour les nourrissons et les jeunes enfants en raison de l'hyposplénie (faible fonction de la rate), qui augmente le risque d'infections graves. Pour prévenir les infections bactériennes, des antibiotiques, généralement de la pénicilline, sont souvent administrés aux bébés et aux jeunes enfants (et dans certains cas aux adultes ^[2] . ).

• Les bébés atteints de cette maladie peuvent recevoir des antibiotiques dès l'âge de deux mois environ et les prennent souvent jusqu'à l'âge de cinq ans.
• Les nourrissons doivent prendre la pénicilline sous forme liquide, tandis que les enfants plus âgés et les adultes peuvent la prendre sous forme de pilule, généralement deux fois par jour.
• La pneumonie bactérienne est la maladie infectieuse la plus courante mettant en jeu le pronostic vital ^[3] .

Prenez des analgésiques. En plus d'une fatigue accrue en raison de faibles concentrations d'oxygène dans le sang, les patients atteints de drépanocytose souffrent souvent de crises de douleur aigüe ^[4] . Pour faire face à ces attaques (également appelées crises), prenez des analgésiques en vente libre tels que le paracétamol ou l'ibuprofène pendant un jour ou un peu plus longtemps, jusqu'à ce que la douleur s'atténue. Les crises individuelles peuvent durer de quelques heures à plusieurs semaines.

• Une diminution ou un blocage complet des petits vaisseaux sanguins dans la poitrine, l'abdomen et les membres à cause des érythrocytes en forme de faucille peut provoquer une douleur modérée ou intense.
• Puisque la douleur est localisée principalement dans les articulations et les os, elle est plus intense que celle ressentie à la surface.
• Dans les cas de crises aigües qui durent plus de quelques jours, le médecin peut vous prescrire un remède plus puissant, tel que les opiacés.

Appliquez une source de chaleur en cas de crises de drépanocytose. Au cours de ces épisodes, il pourrait être utile d'appliquer un sac d'herbes humide ou un coussin chauffant, car la chaleur dilate les vaisseaux sanguins et facilite le passage des globules rouges en forme de faucille ^[5] . Il est préférable d'appliquer des compresses chaudes et humides pour éviter d'assécher la peau. Utilisez des sachets à réchauffer au microonde contenant des céréales (boulgour ou riz), des herbes et des huiles essentielles.

• Chauffez le sac dans le microonde pendant environ 2 à 3 minutes et appliquez-le sur la zone douloureuse (articulations, os ou abdomen) pendant au moins 15 minutes, 3 à 5 fois par jour.
• Versez sur le sachet quelques gouttes d'huile de lavande ou d'une autre huile essentielle apaisante pour aider à soulager l'anxiété et l'inconfort pendant une crise de drépanocytose.
• Un bain chaud est une autre source idéale de chaleur et d'humidité. Pour de meilleurs résultats, ajoutez 600 g de sels d'Epsom : le magnésium qu'il contient peut atténuer davantage la douleur.
• Évitez les poches de glace et les compresses froides, car ils peuvent causer la falciformation des hématies.

Prenez des suppléments d'acide folique. Les globules rouges sont produits dans la moelle osseuse à l'intérieur des os tubulaires et, pour la production régulière de nouvelles hématies, le corps a besoin de certains nutriments. Le folate (vitamine B9) est l'un des nutriments les plus importants intervenant dans la fabrication de nouveaux globules rouges. Il est également appelé acide folique sous forme de compléments alimentaires ^[6] . Par conséquent, en cas de drépanocytose, il est recommandé de prendre des suppléments quotidiens d'acide folique ou de consommer régulièrement des aliments riches en cette substance.

• Les vitamines B6 et B12 jouent aussi un rôle important dans la production normale de nouveaux globules rouges et contribuent à réduire le nombre d'hématies en forme de faucille.
• De grandes quantités de vitamines B se trouvent dans des aliments tels que la viande, la volaille, le poisson gras, la plupart des céréales complètes, le soja, les céréales enrichies, les avocats, les pommes de terre cuites au four (avec la peau), les pastèques, les arachides, les bananes et la levure de bière ^[7] .
• L'apport quotidien recommandé en acide folique est compris entre 400 et 1 000 µg (microgrammes).
• Il est également recommandé de prendre des multivitamines sans fer.

Utilisez l'hydroxyurée. La prise régulière d'hydroxyurée (Hydrea) aide à atténuer les crises douloureuses causées par la drépanocytose, mais réduit également le besoin de recourir à la transfusion sanguine dans les cas modérés ou graves ^[8] . On pense que ce médicament stimule la production d'hémoglobine fœtale chez l'enfant et l'adulte et réduit ainsi le nombre de drépanocytes.

• L'hydroxyurée est le seul médicament approuvé par les médecins pour prévenir les crises liées à la drépanocytose.
• L'hémoglobine fœtale est présente chez les nourrissons, mais ils perdent rapidement (en quelques semaines ou quelques mois) leur capacité à la produire.
• Au début, l'hydroxyurée était utilisée pour traiter les crises aigües de drépanocytose uniquement chez les adultes, mais de nombreux médecins la prescrivent aujourd'hui aux enfants avec d'excellents résultats ^[9] .
• Soyez conscient des effets secondaires potentiels, comme un risque accru d'infection et une corrélation possible avec la leucémie (c'est-à-dire le cancer du sang). Demandez à votre médecin si prendre ce médicament ne présente aucun risque pour vous ou votre enfant.

Effectuez les examens et analyses standards. Si vous souffrez de drépanocytose, sachez qu'il existe de nombreuses techniques médicales permettant de traiter la maladie et de réduire les risques de complications ^[10] .

• Effectuez un examen de la pupille dilatée (pratiqué depuis l'âge de dix ans) afin d'identifier une éventuelle rétinopathie vasculaire. Si les résultats sont normaux, consultez l'ophtalmologiste tous les ans ou tous les deux ans. Si vous remarquez une anomalie, consultez un spécialiste des maladies de la rétine.
• Effectuez des tests de diagnostic de la maladie rénale à partir de 10 ans. S'ils sont négatifs, vous devriez les répéter une fois par an. S'ils sont positifs, faites des tests complémentaires.
• Vérifiez votre tension artérielle régulièrement. Même une légère augmentation de la tension artérielle chez les personnes atteintes de drépanocytose augmente le risque d'accident vasculaire cérébral.

Essayez l'oxygénothérapie pour lutter contre la fatigue. Le manque d'oxygène dans le sang provoque fatigue, manque de force et épuisement chronique. Parfois, même le simple fait de se lever le matin peut sembler fatigant. Fournir à l'organisme de l'oxygène supplémentaire, à l'aide d'un masque relié à une bouteille d'oxygène sous pression, peut vous aider à surmonter une crise ou même à simplifier votre vie quotidienne, comme cela arrive aux personnes souffrant d'un emphysème sévère ^[11] . Demandez au médecin quels sont les avantages ainsi que les inconvénients de l'utilisation d'une oxygénothérapie pour traiter la drépanocytose.

• Bien que l'oxygénothérapie n'améliore pas la capacité de transport des globules rouges en forme de faucille, elle aide à favoriser l'oxygénation des globules rouges sains et à augmenter leur flux vers divers tissus de votre corps.
• En général, la concentration en oxygène avec l'oxygénothérapie est plus élevée que celle de l'air normal au niveau de la mer. Si vous voyagez en altitude, garder une bouteille d'oxygène avec vous peut prévenir les crises drépanocytaires jusqu'à ce que l'organisme puisse s'adapter aux nouvelles conditions.

Discutez avec votre médecin de la nécessité d'une transfusion sanguine. Il s'agit d'un autre type de traitement qui agit directement en remplaçant les globules rouges en forme de faucille par des cellules saines. En même temps, un grand nombre de globules rouges sains pénètre dans la circulation sanguine, ce qui contribue à atténuer les symptômes de la maladie ^[12] . Les globules rouges sains vivent plus longtemps dans le système circulatoire que les drépanocytes, jusqu'à 120 jours. Dans le même temps, les cellules falciformes survivent rarement plus de 20 jours.

• Des transfusions sanguines régulières peuvent diminuer de façon considérable le risque d'AVC chez les enfants et les adultes atteints de drépanocytose lorsque le risque de blocage des artères est accru.
• Les transfusions sanguines ne sont pas sans risque. Elles augmentent le risque d'infection et entrainent une accumulation de fer dans le corps, ce qui peut endommager les organes internes tels que le cœur ou le foie ^[13] .
• Si vous souffrez de cette affection et que vous recevez régulièrement des transfusions sanguines, renseignez-vous sur le déférasirox (Exijade). Ce médicament aide à réduire les niveaux de fer dans l'organisme.

Renseignez-vous sur l'inhalation d'oxyde nitrique. Chez les patients atteints de drépanocytose, le taux d'oxyde nitrique dans le sang est faible. Cet oxyde provoque la dilatation des vaisseaux sanguins et diminue la « viscosité » des globules rouges ^[14] . Informez-vous auprès de votre médecin sur le traitement par le monoxyde d'azote, car il peut empêcher les cellules falciformes de s'agglutiner et de bloquer les petites artères. Toutefois, des études ont montré des résultats mitigés quant à l'efficacité de ce traitement.

• Cette procédure consiste en l'inhalation d'oxyde nitrique. Cependant, il est difficile à administrer et le médecin peut ne pas vous le recommander.
• Il est possible d'augmenter les taux sanguins d'oxyde nitrique en prenant des suppléments à base d'arginine, un acide aminé. C'est un complément alimentaire sans effets secondaires prouvés.

Envisagez une greffe de moelle osseuse. La greffe de moelle osseuse (ou cellules souches) consiste à remplacer la moelle osseuse qui produit les drépanocytes par un autre os sain provenant d'un donneur présentant une histocompatibilité ^[15] . Il s'agit d'une intervention chirurgicale longue et risquée impliquant la destruction de toute la moelle osseuse du patient anémique par radiothérapie ou chimiothérapie, puis par perfusion intraveineuse des cellules souches du donneur. Cette opération est le seul moyen de guérir complètement la drépanocytose. Demandez au médecin quels sont les avantages ainsi que les inconvénients et si vous pouvez subir cette opération.

• La greffe de moelle osseuse ne convient pas à tous les patients atteints de drépanocytose et il peut être difficile de trouver un donneur compatible.
• Seulement environ 10 % des enfants atteints de drépanocytose ont des parents avec des cellules souches saines présentant une histocompatibilité ^[16] .
• La greffe de moelle osseuse est associée à une multitude de risques, y compris les infections potentiellement mortelles en raison de la destruction du système immunitaire.
• Vu les risques, la transplantation n'est habituellement recommandée que pour les patients présentant des symptômes graves et chroniques liés à la maladie.